Bệnh Pemphigus

• Bệnh Pemphigus là gì?
• Các loại và triệu chứng của bệnh Pemphigus
• Nguyên nhân
• Bệnh Pemphigus ảnh hưởng đến ai?
• Chẩn đoán bệnh Pemphigus
• Các tình trạng có triệu chứng tương tự
• Điều trị bệnh Pemphigus
• Biến chứng của bệnh Pemphigus

Bệnh Pemphigus là gì?

Pemphigus là tên gọi của một nhóm bệnh tự miễn. Những tình trạng này khiến hệ thống phòng thủ tự nhiên của cơ thể bạn tấn công chính nó.

Nếu bạn bị bệnh pemphigus, hệ thống miễn dịch của bạn sẽ cố gắng phá hủy da và niêm mạc của bạn -- những phần ẩm ướt của cơ thể bạn. Điều đó có thể gây ra các mụn nước lớn trong miệng, mũi , họng, mắt và bộ phận sinh dục.

Bệnh pemphigus không lây nhiễm. May mắn thay, bệnh này có thể được điều trị bằng thuốc.

Các loại và triệu chứng của bệnh Pemphigus

Có một số loại tình trạng này. Các triệu chứng của bạn sẽ phụ thuộc vào loại bạn mắc phải.

Pemphigus vulgaris. Đây là dạng phổ biến nhất. Nó ảnh hưởng đến các bộ phận ẩm ướt của cơ thể bạn, như miệng và bộ phận sinh dục. Người lớn từ 30 đến 60 tuổi có nhiều khả năng mắc bệnh này nhất.

Dấu hiệu đầu tiên của vấn đề thường là mụn nước trong miệng dễ bong tróc. Bạn có thể thấy khó nuốt hoặc khó ăn.

Tiếp theo, mụn nước thường sẽ hình thành trên da hoặc bên trong bộ phận sinh dục của bạn. Chúng gây đau nhưng không ngứa .

Pemphigus foliaceus. Đây là những mụn nước đóng vảy có xu hướng hình thành trên ngực, lưng và vai của bạn. Chúng không đau, nhưng ngứa.

Pemphigus đặc hữu (fogo selvagem). Đây là một loại pemphigus foliaceus hiếm gặp thường xảy ra ở Nam Mỹ, đặc biệt là Brazil. Bệnh thường ảnh hưởng đến nhiều hơn một thành viên trong cùng một gia đình.

Pemphigus vegetans. Loại này rất giống với pemphigus vulgaris. Nhưng thay vì mụn nước, nó tạo thành các tổn thương dày, giống như mụn cóc. Chúng thường xuất hiện ở các bộ phận của cơ thể nơi da của bạn cọ xát vào nhau, như nách hoặc bẹn .

Bệnh pemphigus do thuốc . Nếu bạn mắc loại bệnh này, một số loại thuốc nhất định sẽ gây ra mụn nước có thể hình thành tới 6 tháng sau khi bạn dùng thuốc.

Pemphigus ban đỏ (hội chứng Senear-Usher). Các mụn nước xuất hiện trên da đầu, má, lưng trên và ngực trên. Chúng có thể chuyển thành các tổn thương đỏ, đóng vảy.

Bệnh pemphigus cận ung thư. Đây là loại pemphigus hiếm gặp nhất. Bệnh này ảnh hưởng đến những người bị ung thư . Nếu bạn bị bệnh này, bạn có thể bị phồng rộp ở miệng mà không thể điều trị được. Điều trị ung thư sẽ giúp làm dịu các vết phồng rộp.

Nguyên nhân

Pemphigus là một rối loạn tự miễn dịch. Điều này có nghĩa là hệ thống miễn dịch của bạn tấn công các tế bào của cơ thể bạn -- trong trường hợp này là các tế bào da. Trong một số trường hợp hiếm hoi, một số loại thuốc có thể gây ra tình trạng này. Bao gồm penicillin và một số loại thuốc điều trị viêm khớp dạng thấp. Nhưng hầu hết thời gian, chúng ta không biết nguyên nhân gây ra nó. Nó không lây nhiễm.

Bệnh Pemphigus ảnh hưởng đến ai?

Một số người có nhiều khả năng mắc phải tình trạng này hơn những người khác. Bao gồm những người:

• Có nguồn gốc Do Thái
• Có nguồn gốc Ấn Độ, Trung Đông hoặc Đông Nam Âu
• Đã 40 tuổi trở lên
• Những người mắc bệnh tự miễn, đặc biệt là bệnh nhược cơ.

Chẩn đoán bệnh Pemphigus

Có thể khó khăn. Bởi vì một số tình trạng có thể gây ra mụn nước. Để đảm bảo tìm ra đúng nguyên nhân, bác sĩ có thể sẽ yêu cầu bạn làm một số xét nghiệm, bao gồm:

Tiền sử bệnh. Bác sĩ sẽ hỏi bạn về những loại thuốc bạn đang dùng vì một số loại thuốc có thể gây ra tình trạng này. 

Khám da. Bác sĩ sẽ dùng ngón tay hoặc tăm bông để chà xát một mảng da không bị phồng rộp . Nếu dễ bong tróc, bạn có thể bị bệnh pemphigus.

Sinh thiết da . Bác sĩ sẽ lấy một mảnh mô từ một trong những mụn nước của bạn và quan sát dưới kính hiển vi.

Xét nghiệm máu. Bác sĩ sẽ kiểm tra máu của bạn để tìm kháng thể đặc hiệu gọi là desmoglein. Kháng thể là protein mà cơ thể bạn tạo ra để tìm vi khuẩn có hại và tiêu diệt chúng trước khi chúng gây hại cho bạn.

Nếu bạn bị bệnh pemphigus, bạn sẽ có nhiều kháng thể này trong máu hơn bình thường. Khi các triệu chứng của bạn cải thiện, số lượng các kháng thể này trong máu của bạn sẽ giảm xuống.

Nội soi. Nếu bạn có mụn nước trong miệng, bác sĩ có thể sử dụng một ống mỏng, mềm gọi là ống nội soi để quan sát cổ họng của bạn.

Các tình trạng có triệu chứng tương tự

Một số bệnh về da có thể trông giống như bệnh pemphigus. Ví dụ, bệnh pemphigoid bóng nước gây ra các mụn nước lớn chứa đầy dịch, nhưng chúng thường không dễ vỡ. Và không giống như bệnh pemphigus, bệnh này thường ảnh hưởng đến những người trên 60 tuổi.

Herpes là một tình trạng khác có thể gây ra mụn nước đau đớn ở miệng và bộ phận sinh dục. Nhưng nó không phải do cơ thể bạn tự tấn công.

Nếu bạn bị ngứa hoặc đau ở bất kỳ chỗ nào trên cơ thể, đừng cố tìm hiểu xem vấn đề là gì. Hãy đi khám bác sĩ. Chỉ họ mới có thể cho bạn biết chắc chắn bạn bị pemphigus hay bệnh gì khác.

Điều trị bệnh Pemphigus

Bác sĩ có thể sẽ kê cho bạn thuốc giúp làm giảm các triệu chứng và giúp bạn thoải mái hơn. Những gì họ kê đơn sẽ phụ thuộc vào loại pemphigus bạn mắc phải và mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng. Phương pháp điều trị có thể bao gồm:

Corticosteroid. Đây thường là phương pháp điều trị đầu tiên và có thể rất hiệu quả để làm giảm các triệu chứng, thường là trong vòng vài tuần. Chúng thường được dùng dưới dạng viên.

Thuốc ức chế miễn dịch. Những loại thuốc này ngăn hệ thống miễn dịch của bạn tấn công các mô khỏe mạnh.

Liệu pháp sinh học. Nếu các loại thuốc khác không hiệu quả, bác sĩ có thể kê cho bạn một loại thuốc gọi là rituximab (Rituxan). Bạn sẽ được tiêm thuốc này. Thuốc này giúp giảm số lượng kháng thể tấn công cơ thể bạn.

Thuốc kháng sinh, thuốc kháng vi-rút và thuốc chống nấm. Chúng chống lại hoặc ngăn ngừa nhiễm trùng.

Nếu không điều trị pemphigus, bệnh có thể đe dọa tính mạng. Đôi khi, bạn có thể phải nhập viện cho đến khi khỏe lại.

Chăm sóc vết thương. Thuốc kháng sinh tại chỗ và băng vết thương được sử dụng để chữa lành vết phồng rộp.

Huyết tương.  Nếu bệnh pemphigus không đáp ứng với các phương pháp điều trị khác, bác sĩ có thể sử dụng một máy đặc biệt để lấy huyết tương từ máu của bạn. Sau đó, họ thay thế bằng huyết tương từ người hiến máu.

Biến chứng của bệnh Pemphigus

Một số biến chứng nghiêm trọng có thể xảy ra với bệnh pemphigus. Trong số đó:

• Nhiễm trùng da
• Nhiễm trùng xâm nhập vào máu ( nhiễm trùng huyết )
• Không thể ăn, dẫn đến sụt cân và suy dinh dưỡng
• Trầm cảm
• Một số dạng bệnh có thể gây tử vong nếu không được điều trị

Các loại thuốc bạn dùng để điều trị bệnh pemphigus cũng có thể gây ra các tác dụng phụ nghiêm trọng. Chúng có thể bao gồm:

• Nhiễm trùng
• Phát ban
• Huyết áp cao
• Mật độ xương thấp (loãng xương)

Ít nhất 75% số người mắc bệnh pemphigus sẽ thuyên giảm hoàn toàn hoặc không còn dấu hiệu của bệnh sau 10 năm điều trị. Một số người phải dùng thuốc trong suốt quãng đời còn lại để ngăn ngừa các triệu chứng bệnh pemphigus tái phát.

NGUỒN:

Tạp chí Da liễu Ấn Độ: “Sức khỏe tâm thần ở bệnh nhân mắc bệnh Pemphigus: Một vấn đề đáng cân nhắc.”

Quỹ Pemphigus và Pemphigoid quốc tế: “Biến chứng và tác dụng phụ”.

Phòng khám Cleveland: “Bệnh Pemphigus”.

Y khoa Johns Hopkins: “Pemphigus thông thường”.

Viện Quốc gia về Viêm khớp, Cơ xương và Bệnh ngoài da: “Câu hỏi và Trả lời về Bệnh Pemphigus.”

Phòng khám Mayo: “Bệnh Pemphigus”.

Thư viện Y khoa Quốc gia Hoa Kỳ, Viện Y tế Quốc gia: “Khám phá mối liên hệ giữa vi-rút Herpes và bệnh Pemphigus thông thường: Đánh giá tài liệu và bình luận.”

Quỹ Pemphigus & Pemphigoid quốc tế: “Hiểu về P/P.”