Rối loạn phồng rộp tự miễn

• Bệnh phồng rộp tự miễn là gì?
• Các loại bệnh phồng rộp tự miễn
• Triệu chứng của bệnh rối loạn phồng rộp tự miễn
• Nguyên nhân gây ra bệnh rối loạn phồng rộp tự miễn
• Biến chứng của bệnh phồng rộp tự miễn
• Chẩn đoán bệnh rối loạn phồng rộp tự miễn
• Điều trị bệnh phồng rộp tự miễn
• Chăm sóc tại nhà cho bệnh rối loạn phồng rộp tự miễn

Bệnh phồng rộp tự miễn là gì?

Rối loạn phồng rộp tự miễn (còn gọi là bệnh phồng rộp tự miễn hoặc rối loạn bóng nước tự miễn) là một nhóm bệnh ngoài da hiếm gặp. Chúng xảy ra khi hệ thống miễn dịch của bạn tấn công da và niêm mạc -- lớp lót bên trong miệng , mũi và các bộ phận khác của cơ thể. Điều này khiến mụn nước hình thành.

Các nhà nghiên cứu đã tìm thấy nhiều loại rối loạn này. Mặc dù không có cách chữa trị, bác sĩ có thể đưa ra phương pháp điều trị giúp chữa lành các mụn nước và ngăn ngừa biến chứng.

Các loại bệnh phồng rộp tự miễn

Rối loạn phồng rộp tự miễn được chia thành nhiều loại khác nhau. Sau đây là một số loại chính:

Pemphigus là một nhóm các rối loạn gây ra mụn nước hình thành trên da và bên trong miệng , mũi, họng, mắt và bộ phận sinh dục. Chúng mềm và có thể dễ dàng vỡ ra.

Pemphigoid là một nhóm khác. Nó có ba loại chính:

• Bệnh pemphigoid bọng nước thường ảnh hưởng đến những người trong độ tuổi từ 60 đến 80. Bệnh gây ra các mụn nước ngứa hình thành trên cánh tay, đùi và bụng.
• Bệnh pemphigoid niêm mạc ảnh hưởng đến niêm mạc miệng, mắt , mũi, họng và bộ phận sinh dục.
• Pemphigoid thai kỳ ảnh hưởng đến phụ nữ trong thời kỳ mang thai hoặc ngay sau khi sinh con . Bệnh bắt đầu bằng phát ban sần sùi trên bụng, cánh tay và chân. Sau đó, các nốt sần chuyển thành mụn nước.

Bệnh da bóng nước do IgA là những rối loạn trong đó hệ thống miễn dịch tạo ra nhiều immunoglobulin A (IgA), một loại kháng thể chống lại vi khuẩn, độc tố và vi-rút. Bệnh có hai loại:

• Viêm da dạng herpes ảnh hưởng đến những người mắc bệnh celiac (những người nhạy cảm với protein lúa mì gọi là gluten ). Bệnh gây ra các cụm mụn nước ngứa xuất hiện ở khuỷu tay, đầu gối, da đầu và mông.
• Bệnh IgA tuyến tính khiến các mụn nước mới hình thành một vòng tròn xung quanh các mụn nước cũ trên da. Đôi khi, tình trạng này được gọi là "chùm ngọc". Loại này cũng ảnh hưởng đến niêm mạc.

Epidermolysis bullosa acquisita chủ yếu ảnh hưởng đến người lớn tuổi và trung niên. Nó làm cho da trở nên mỏng manh đến mức có thể hình thành mụn nước từ những vết thương nhỏ.

Triệu chứng của bệnh rối loạn phồng rộp tự miễn

Những nơi trên cơ thể bạn hình thành mụn nước phụ thuộc vào loại rối loạn bạn mắc phải. Một số rối loạn mụn nước tự miễn gây ra mụn nước phát triển trên da. Các loại khác gây ra mụn nước hình thành trong niêm mạc lót miệng, mũi, họng, mắt và bộ phận sinh dục.

Chúng có thể gây đau hoặc ngứa. Chúng có thể vỡ ra và để lại vết loét.

Nguyên nhân gây ra bệnh rối loạn phồng rộp tự miễn

Khi hệ thống miễn dịch của bạn hoạt động bình thường, nó sẽ tấn công vi khuẩn và những kẻ xâm lược khác trước khi chúng có thể khiến bạn bị bệnh. Trong các rối loạn phồng rộp tự miễn, hệ thống của bạn nhầm lẫn các tế bào khỏe mạnh trong da và niêm mạc của bạn với những kẻ xâm nhập không mong muốn.

Hệ thống miễn dịch của bạn tạo ra các protein gọi là kháng thể. Chúng tấn công các chất giữ lớp ngoài (biểu bì) và lớp trong (trung bì) của da lại với nhau. Tổn thương khiến hai lớp da tách ra. Chất lỏng tích tụ giữa hai lớp và tạo thành mụn nước.

Các bác sĩ không biết nguyên nhân nào khiến hệ thống miễn dịch hoạt động sai. Một số người có gen khiến họ dễ mắc phải một trong những rối loạn này hơn. Sau đó, có thứ gì đó thực sự kích hoạt nó, chẳng hạn như:

• Ánh sáng cực tím từ mặt trời
• Hóa chất dùng để diệt sâu bệnh
• Hoocmon
• Sự nhiễm trùng

Một số loại thuốc cũng có thể gây ra các rối loạn phồng rộp tự miễn. Bao gồm:

• Thuốc lợi tiểu và các loại thuốc khác cho bệnh cao huyết áp
• Thuốc điều trị viêm khớp dạng thấp
• Thuốc chống loạn thần
• Thuốc kháng sinh như amoxicillin ( Moxatag ), ciprofloxacin (Cetraxal, Ciloxan, Cipro ) và penicillin

Thông thường, các mụn nước sẽ biến mất khi bạn ngừng dùng loại thuốc gây ra chúng.

Biến chứng của bệnh phồng rộp tự miễn

Các vết phồng rộp có thể gây ra các vấn đề lâu dài nếu chúng hình thành ở một số bộ phận nhất định của cơ thể hoặc vỡ ra.

• Các mụn nước vỡ ra có thể gây nhiễm trùng.
• Sau khi lành, chúng có thể để lại sẹo.
• Ở cổ họng hoặc phổi , chúng có thể khiến bạn khó ăn, khó nuốt hoặc khó thở .
• Trong miệng, chúng có thể gây bệnh nướu răng và mất răng .
• Ở mắt , chúng có thể ảnh hưởng đến thị lực.

Chẩn đoán bệnh rối loạn phồng rộp tự miễn

Bạn sẽ gặp bác sĩ da liễu. Họ sẽ kiểm tra da của bạn và xem mụn nước hình thành ở đâu.

Bạn có thể phải làm một hoặc nhiều xét nghiệm sau:

• Sinh thiết mụn nước . Bác sĩ sẽ cắt bỏ một phần mụn nước và quan sát dưới kính hiển vi. Sinh thiết có thể cho thấy lớp da bị tách ra ở đâu.
• Miễn dịch huỳnh quang trực tiếp. Một hóa chất được đặt trên mẫu sinh thiết da. Sau đó, nó được thử nghiệm để tìm kháng thể. Loại kháng thể trong da của bạn có thể cho biết loại rối loạn phồng rộp mà bạn mắc phải.
• Xét nghiệm máu. Bác sĩ sẽ xét nghiệm mẫu máu của bạn để tìm kháng thể. Xét nghiệm này có thể cho biết tình trạng của bạn nghiêm trọng đến mức nào. Nó cũng có thể giúp bác sĩ xem liệu phương pháp điều trị có hiệu quả hay không.

Đôi khi rất khó để phân biệt giữa bệnh phồng rộp tự miễn và các tình trạng khác, bao gồm:

• Bệnh phồng rộp di truyền, một nhóm các rối loạn gây ra bởi những thay đổi trong gen cần thiết cho làn da khỏe mạnh
• Bệnh Grover, một rối loạn da hiếm gặp có thể gây ra các tổn thương nhỏ màu đỏ và mụn nước
• Các tình trạng da khác gây ra mụn nước, chẳng hạn như ban đỏ đa dạng hoặc chốc lở

Điều trị bệnh phồng rộp tự miễn

Bác sĩ sẽ quyết định phương pháp điều trị dựa trên các triệu chứng của bạn. Thuốc điều trị các rối loạn này làm giảm phản ứng của hệ thống miễn dịch và ngăn không cho hệ thống này tấn công da và niêm mạc của bạn. Các phương pháp điều trị có thể bao gồm đơn thuốc từ các loại thuốc sau:

• Corticosteroid , chẳng hạn như prednisone ( Deltasone , Prednicot, Rayos), cũng có tác dụng làm giảm viêm
• Thuốc ức chế miễn dịch , chẳng hạn như azathioprine ( Azasan , Imuran ), cyclophosphamide hoặc mycophenolate mofetil (CellCept)
• Thuốc sinh học, chẳng hạn như rituximab ( Rituxan ), cũng được sử dụng trong một số phương pháp điều trị ung thư

Đối với những trường hợp nghiêm trọng hơn, phương pháp điều trị của bạn có thể bao gồm:

• Immunoglobulin G tiêm tĩnh mạch ( IVIG ). Đây là sản phẩm máu bạn nhận được qua kim tiêm vào tĩnh mạch. IVIG là kháng thể có trong huyết tương -- phần lỏng của máu. Nó được lấy từ hàng ngàn người hiến tặng và tập hợp lại với nhau. Phương pháp điều trị IVIG cung cấp cho bạn kháng thể khỏe mạnh để thay thế cho những kháng thể không lành mạnh gây ra chứng rối loạn của bạn.
• Huyết tương . Phương pháp điều trị này loại bỏ các kháng thể có hại khỏi máu của bạn. Phần máu được loại bỏ sẽ được thay thế bằng máu từ người hiến tặng có chứa kháng thể khỏe mạnh.

Các mụn nước vỡ ra có thể bị nhiễm trùng. Các loại thuốc này giúp ngăn ngừa nhiễm trùng:

• Thuốc kháng sinh
• Thuốc kháng vi-rút
• Thuốc chống nấm

Chăm sóc tại nhà cho bệnh rối loạn phồng rộp tự miễn

Để ngăn ngừa nhiễm trùng và giúp bạn thoải mái hơn, hãy chăm sóc các vết phồng rộp của bạn. Giữ chúng sạch sẽ theo khuyến cáo của bác sĩ. Cố gắng không làm vỡ chúng. Điều này có thể để lại sẹo. Nếu vết phồng rộp ở nơi khó chịu như bàn chân của bạn , bác sĩ có thể lấy dịch ra bằng kim sạch. Ngoài ra:

• Giặt ga trải giường, khăn tắm và quần áo thường xuyên. Đảm bảo mọi thứ tiếp xúc với da bạn đều sạch sẽ.
• Chăm sóc răng miệng . Nếu bạn bị phồng rộp trong miệng, hãy hỏi nha sĩ cách đánh răng và nướu mà không gây đau và tổn thương thêm.

Mỗi người mắc chứng rối loạn phồng rộp tự miễn là khác nhau. Một số người chỉ bị phồng rộp nhẹ và tự khỏi. Những người khác bị các vấn đề về da nghiêm trọng hơn và khó điều trị hơn. Hãy trao đổi với bác sĩ về tình trạng của bạn. Hãy thử các phương pháp điều trị khác nhau cho đến khi bạn tìm thấy phương pháp phù hợp với mình.

NGUỒN:

Nguồn ảnh: Biophoto Associates / Science Source

Phòng khám Cleveland: "Bệnh phồng rộp".

DermNet New Zealand: "globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch", "Pemphigoid niêm mạc".

Dịch vụ Y tế Quốc gia (Anh): "Bệnh pemphigoid bọng nước."

Viện Quốc gia về Viêm khớp, Cơ xương và Bệnh ngoài da: "Pemphigus."

Tổ chức quốc gia về các rối loạn hiếm gặp: "Bệnh phồng rộp tự miễn".