Ly thượng bì Bullosa là gì?

• Các loại
• Nguyên nhân
• Triệu chứng
• Chẩn đoán
• Sự đối đãi
• Mẹo chăm sóc tại nhà

Epidermolysis bullosa là một tình trạng di truyền hiếm gặp khiến da mỏng manh đến mức có thể bị rách hoặc phồng rộp chỉ với một cú chạm nhẹ. Trẻ em sinh ra với tình trạng này thường được gọi là "Trẻ em bướm" vì da của chúng mỏng manh như cánh bướm.

Các dạng nhẹ có thể cải thiện theo thời gian. Nhưng các trường hợp nghiêm trọng có thể gây đau đớn, gây ra các vấn đề sức khỏe nghiêm trọng khác và có thể đe dọa tính mạng.

Nếu bạn mắc tình trạng này, bạn cần có phương pháp điều trị đặc biệt để giữ cho làn da mỏng manh của bạn khỏe mạnh nhất có thể.

Các loại

Có năm loại chính của bệnh epidermolysis bullosa. Loại bạn mắc phải phụ thuộc vào nơi mụn nước của bạn có xu hướng hình thành.

Epidermolysis Bullosa Simplex: Loại phổ biến nhất, xuất hiện đầu tiên ở trẻ sơ sinh. Bệnh chủ yếu ảnh hưởng đến lòng bàn tay và lòng bàn chân .

Bệnh bong biểu bì bóng nước dạng nối : Mặc dù cũng xuất hiện lần đầu ở trẻ sơ sinh, nhưng đây là dạng bệnh nghiêm trọng hơn, gây phồng rộp ở các lớp sâu của da.

Dystrophic epidermolysis bullosa: Nếu bạn mắc loại này, da bạn không có collagen để giữ chúng lại với nhau hoặc collagen bạn có không hoạt động tốt. Điều này có nghĩa là các lớp da của bạn không khép lại với nhau như bình thường. Đôi khi loại này không xuất hiện cho đến khi còn nhỏ.

Hội chứng Kindler: Đây là tình trạng hỗn hợp vì mụn nước xuất hiện ở nhiều lớp da khác nhau. Nó cũng có thể gây ra những thay đổi không đồng đều về màu da khi tiếp xúc với ánh nắng mặt trời.

Bệnh ly thượng bì bóng nước mắc phải: Dạng này gây ra các mụn nước ở tay, chân cũng như ở niêm mạc như miệng .

Nguyên nhân

Hầu như tất cả các loại bệnh epidermolysis bullosa đều có tính chất gia đình. Nếu bạn thừa hưởng một số lỗi gen nhất định từ cha mẹ, bạn sẽ mắc bệnh này.

Có một ngoại lệ. Epidermolysis bullosa aquisita là loại duy nhất không di truyền. Nó xảy ra do vấn đề trong hệ thống miễn dịch của bạn .

Triệu chứng

Thông thường, các dấu hiệu của bệnh bong biểu bì bóng nước xuất hiện đầu tiên ở trẻ sơ sinh hoặc trẻ mới biết đi . Các mụn nước đau là triệu chứng chính. Chúng có thể hình thành ở bất kỳ đâu trên da. Đôi khi chúng cũng hình thành trên mắt hoặc ở một số vùng của cổ họng, dạ dày hoặc bàng quang . Nếu các mụn nước này bị nhiễm trùng hoặc để lại sẹo trên da, chúng sẽ gây ra nhiều vấn đề hơn.

Chẩn đoán

Để xác nhận tình trạng bệnh, bác sĩ có thể lấy một mẫu da nhỏ và gửi đến phòng xét nghiệm, nơi các chuyên gia sẽ sử dụng kính hiển vi để quan sát.

Sự đối đãi

Không có cách chữa khỏi bệnh epidermolysis bullosa. Nhưng có cách điều trị.

Nếu bạn bị nặng, bạn sẽ chăm sóc da giống như người bị bỏng . Bạn sẽ cần học cách thực hiện điều trị vết thương hàng ngày và cách băng bó và bảo vệ vùng bị ảnh hưởng.

Bác sĩ cũng có thể kê đơn thuốc giúp giảm đau .

Trong một số trường hợp, bạn có thể cần phẫu thuật. Nếu bạn có mụn nước đã dính các ngón tay và ngón chân lại với nhau, bác sĩ có thể tách chúng ra. Hoặc nếu thực quản của bạn , ống nối miệng với dạ dày , bị sẹo quá nhiều, bạn có thể phẫu thuật để mở rộng thực quản để bạn có thể ăn.

Một số người bị bệnh epidermolysis bullosa vẫn thấy ăn uống quá đau đớn. Trong trường hợp đó, bác sĩ có thể đề nghị đặt ống thông dạ dày để thức ăn đi thẳng vào dạ dày.

Mẹo chăm sóc tại nhà

Để giúp ngăn ngừa phồng rộp, bạn phải chăm sóc da đặc biệt.

Giảm ma sát. Sử dụng kem dưỡng da để giữ ẩm cho da và giảm ma sát. Nếu bạn che vết thương, chỉ sử dụng băng không dính, sau đó quấn lại bằng gạc cuộn. Mặc quần áo rộng rãi không có nhãn mác, tay áo bó hoặc đường may.

Dẫn lưu mụn nước. Nếu không được điều trị, chúng có thể chứa đầy dịch và bị nhiễm trùng. Bác sĩ có thể chỉ cho bạn cách tốt nhất để dẫn lưu chúng.

Giữ mát. Giữ nước tắm không ấm hơn nhiệt độ phòng. Ở trong phòng điều hòa nhiều nhất có thể và tránh nhiệt độ cao và độ ẩm.

Biết các dấu hiệu nhiễm trùng. Da của bạn có thể bị đỏ hoặc nóng khi chạm vào nếu bị nhiễm trùng. Bạn cũng có thể thấy mủ hoặc chất tiết màu vàng đóng vảy tại chỗ, vệt đỏ dưới da hoặc bị sốt hoặc ớn lạnh. Nếu bạn thấy bất kỳ dấu hiệu nào trong số này, hãy gọi cho bác sĩ ngay lập tức. Bạn có thể cần dùng thuốc kháng sinh .

Kiểm tra chế độ ăn uống của bạn . Nhiều người bị bệnh epidermolysis bullosa có lượng sắt, selen hoặc vitamin D thấp . Bác sĩ có thể đề nghị bạn đi khám chuyên gia dinh dưỡng về việc ăn nhiều thực phẩm giàu các loại vitamin và khoáng chất này.

Nhận hỗ trợ. Nói chuyện với bác sĩ hoặc người mà bạn tin tưởng. Bạn cũng có thể thấy hữu ích khi nói về cảm xúc của mình với một nhà trị liệu hoặc tại một nhóm hỗ trợ trong khu vực của bạn.

NGUỒN:

Phòng khám Mayo, “Tiêu biểu bì bóng nước.”

Hiệp hội nghiên cứu bệnh ly thượng bì bóng nước loạn dưỡng của Mỹ, “EB là gì?”

Viện Quốc gia về Viêm khớp, Cơ xương và Bệnh da (NIAMS), “Bệnh ly thượng bì bóng nước là gì?”

Tổ chức quốc gia về các rối loạn hiếm gặp, “Bệnh bong biểu bì bóng nước”.