Xơ phổi vô căn (IPF) là gì?
Xơ phổi vô căn (IPF) là một bệnh phổi nghiêm trọng. Khi bạn hít vào, oxy di chuyển qua các túi khí nhỏ trong phổi và vào máu. Từ đó, oxy di chuyển đến các cơ quan của bạn. IPF khiến mô sẹo phát triển bên trong phổi và khiến bạn khó thở. Bệnh sẽ trở nên tồi tệ hơn theo thời gian.
Khoảng 48.000 người mắc IPF mỗi năm tại Hoa Kỳ.
Mô sẹo IPF dày, giống như vết sẹo trên da sau khi bị cắt. Nó làm chậm dòng oxy từ phổi đến máu, khiến cơ thể không hoạt động bình thường.
Không có cách chữa khỏi IPF. Đối với hầu hết mọi người, các triệu chứng không thuyên giảm, nhưng các phương pháp điều trị có thể làm chậm quá trình tổn thương phổi của bạn. Triển vọng của mỗi người là khác nhau. Một số người sẽ trở nên tồi tệ nhanh chóng, trong khi những người khác có thể sống 10 năm hoặc hơn sau khi được chẩn đoán. Có những phương pháp điều trị giúp bạn thở dễ dàng hơn và kiểm soát các triệu chứng của mình. Bạn có thể được ghép phổi .
Triệu chứng của bệnh xơ phổi vô căn
Bạn có thể bị xơ phổi vô căn trong một thời gian dài mà không nhận thấy bất kỳ triệu chứng nào.
Cảm giác của IPF như thế nào? Mỗi lá phổi của bạn chứa khoảng 300 triệu túi khí nhỏ gọi là phế nang chứa đầy oxy mỗi khi bạn thở. Ở phổi khỏe mạnh, thành của các túi khí này rất mỏng, do đó oxy và carbon dioxide có thể dễ dàng đi qua chúng.
Khi bạn bị IPF, mô sẹo hình thành trên thành túi khí và trong các khoảng trống xung quanh chúng, làm cho chúng dày và cứng. Sẹo này khiến không khí khó đi vào và ra khỏi túi. Đó là lý do tại sao bạn cảm thấy khó thở.
Nếu bạn bị IPF, bạn có thể thở nhanh, nông hoặc ho khan, ho dai dẳng. Khi bác sĩ nghe tiếng thở của bạn qua ống nghe, họ có thể nghe thấy tiếng nổ lách tách trong phổi của bạn.
Sau nhiều năm, vết sẹo ở phổi của bạn sẽ trở nên tệ hơn và bạn có thể gặp phải:
Các triệu chứng khác của IPF bao gồm:
- Cảm thấy mệt mỏi hơn bình thường
- Đau khớp và cơ
- Giảm cân mà không cần cố gắng
- Ngón tay và ngón chân của bạn to ra khi bạn dang rộng ngón tay và ngón chân
Nguyên nhân gây ra bệnh xơ phổi vô căn
Các bác sĩ không biết chính xác nguyên nhân gây ra IPF. "Vô căn" có nghĩa là không giải thích được và đó là thuật ngữ mà các bác sĩ sử dụng khi họ không thể xác định được nguyên nhân gây ra tình trạng của bạn.
Các nhà nghiên cứu cho rằng một số thứ bạn hít vào có liên quan đến IPF, chẳng hạn như bụi gỗ hoặc amiăng. Họ tin rằng sẹo là do một thứ gì đó trong cơ thể tấn công phổi liên tục, nhưng họ không biết đó là gì hoặc tại sao.
Các yếu tố nguy cơ của bệnh xơ phổi vô căn
IPF có thể di truyền trong gia đình. Một số người mắc bệnh có một hoặc nhiều người thân mắc bệnh này. Trong những trường hợp này, bệnh được gọi là IPF gia đình.
Hút thuốc lá có liên quan đến IPF. Một số bệnh nhiễm trùng cũng vậy, chẳng hạn như cúm, virus Epstein-Barr (gây bệnh bạch cầu đơn nhân), viêm gan và herpes. Những thứ này có thể làm tăng nguy cơ mắc bệnh, mặc dù chúng không phải là nguyên nhân trực tiếp.
Những người bị IPF cũng có thể bị bệnh trào ngược dạ dày thực quản (GERD), còn được gọi là trào ngược axit. Các nhà khoa học không biết liệu một bệnh có gây ra bệnh kia không, nhưng họ nghi ngờ rằng những người bị GERD có thể hít những giọt axit dạ dày nhỏ vào phổi, điều này có thể gây tổn thương theo thời gian.
Chẩn đoán bệnh xơ phổi vô căn
IPF khó phân biệt với các bệnh phổi khác vì chúng có nhiều dấu hiệu giống nhau. Có thể mất thời gian và nhiều lần khám bác sĩ để có được chẩn đoán đúng. Nếu bạn gặp vấn đề về hô hấp mà không thuyên giảm, có thể bạn sẽ cần gặp bác sĩ chuyên khoa phổi, bác sĩ điều trị các vấn đề về phổi.
Bác sĩ sẽ sử dụng ống nghe để nghe phổi của bạn. Họ có thể hỏi những câu hỏi như:
- Bạn cảm thấy thế này bao lâu rồi?
- Bạn đã từng hút thuốc hoặc sử dụng ma túy chưa?
- Bạn có làm việc với hóa chất ở nơi làm việc hay ở nhà không? Những loại nào?
- Có ai trong gia đình bạn được chẩn đoán mắc IPF không?
- Bạn có mắc bệnh lý nào khác không?
- Bạn đã bao giờ được thông báo rằng bạn bị nhiễm virus Epstein-Barr, cúm A, viêm gan C hoặc HIV chưa?
Các xét nghiệm cho IPF
Bác sĩ có thể yêu cầu bạn làm xét nghiệm để tìm tổn thương ở phổi. Chúng cũng có thể giúp loại trừ các bệnh khác.
Một số loại bạn có thể đem đến phòng khám bác sĩ mà không cần chuẩn bị đặc biệt, nhưng một số khác bạn sẽ cần phải đến phòng xét nghiệm hoặc bệnh viện.
Chụp X-quang ngực. Chụp X-quang cho phép bác sĩ nhìn thấy các cấu trúc bên trong cơ thể bạn. Nó có thể hiển thị bóng trên phổi của bạn gợi ý mô sẹo.
Bạn cũng có thể cần chụp HRCT (chụp cắt lớp vi tính độ phân giải cao). Đây là loại chụp X-quang sắc nét và chi tiết hơn, có thể phát hiện các dấu hiệu của IPF ở giai đoạn sớm hơn.
Kiểm tra hơi thở. Bác sĩ có thể sử dụng một thiết bị gọi là máy đo hô hấp để đo mức độ hoạt động của phổi.
Bạn hít một hơi thật sâu rồi thổi mạnh nhất có thể vào một ống nối với thiết bị. Bạn sẽ đeo một cái kẹp trên mũi để bạn chỉ có thể hít vào và thở ra bằng miệng.
Đo oxy xung. Bác sĩ kẹp một cảm biến nhỏ vào đầu ngón tay hoặc tai của bạn. Cảm biến này sẽ phát ra một chùm ánh sáng không gây đau qua da để kiểm tra mức oxy trong động mạch.
Xét nghiệm máu. Xét nghiệm này được dùng để kiểm tra nồng độ oxy và carbon dioxide của bạn.
Bác sĩ sẽ lấy máu từ động mạch ở bên trong cổ tay, cánh tay hoặc bẹn của bạn. Xét nghiệm này có thể đau hơn một chút so với xét nghiệm máu thông thường, tức là lấy mẫu từ tĩnh mạch của bạn.
Bạn có thể cảm thấy hơi khó chịu. Bạn cần phải ngồi bình tĩnh và giữ áp lực tại chỗ trong vài phút sau đó để tránh chảy máu.
Xét nghiệm da. Bệnh lao gây ra các triệu chứng giống như IPF, vì vậy bạn có thể cần xét nghiệm để loại trừ căn bệnh này. Bác sĩ sẽ sử dụng một cây kim nhỏ để tiêm một chất dưới lớp da trên cùng của cánh tay bạn. Điều này sẽ tạo thành một bong bóng nhỏ, giống như một mụn nước.
Bạn sẽ cần gặp bác sĩ hoặc kỹ thuật viên xét nghiệm sau 48 đến 72 giờ để xem có phản ứng nào không, phản ứng này sẽ trông như một vết sưng đỏ.
Bài kiểm tra thể dục. Bài kiểm tra này đo mức độ phổi của bạn đẩy oxy qua mạch máu khi bạn di chuyển. Bạn có thể phải đi bộ trên máy chạy bộ hoặc đạp xe đạp cố định trong khi được kết nối với các thiết bị đo nhịp tim , huyết áp và lượng oxy trong máu.
Sinh thiết phổi. Cách tốt nhất để bác sĩ chẩn đoán IPF là lấy mẫu mô nhỏ từ phổi của bạn và kiểm tra dưới kính hiển vi để tìm dấu hiệu sẹo hoặc bệnh khác.
Có nhiều cách khác nhau để thực hiện. Bác sĩ có thể đưa một cây kim qua ngực bạn hoặc họ có thể đưa một ống dài, mỏng qua miệng và xuống cổ họng bạn.
Đối với một số sinh thiết, bạn chỉ cần "gây tê tại chỗ", là thuốc làm tê một vùng trên cơ thể bạn. Đối với những sinh thiết khác, bạn sẽ cần thuốc khiến bạn ngủ trong khi thực hiện thủ thuật.
Bạn có thể được yêu cầu ngừng ăn trong 8 giờ trước khi sinh thiết. Hãy chắc chắn tìm hiểu xem có cách nào khác mà bạn cần chuẩn bị không.
Các xét nghiệm phổi khác. Bạn có thể cần đến bệnh viện để thực hiện các xét nghiệm khác. Ví dụ, bạn có thể được nội soi lồng ngực hoặc nội soi phế quản có hỗ trợ video . Bác sĩ sẽ đưa một ống nhỏ có gắn camera ở đầu qua một vết cắt ở ngực hoặc vào mũi hoặc miệng của bạn.
Đối với xét nghiệm rửa phế quản phế nang, bác sĩ sẽ tiêm nước muối vào phổi của bạn để lấy mẫu mô.
Một lựa chọn khác là phẫu thuật cắt bỏ ngực . Bác sĩ sẽ cắt bỏ những mảnh mô phổi nhỏ thông qua một vết cắt giữa các xương sườn của bạn.
Bạn sẽ được dùng thuốc giúp bạn ngủ trong quá trình thử nghiệm này. Hãy trao đổi với bác sĩ về cách bạn nên chuẩn bị và những gì bạn nên mong đợi sau đó.
Câu hỏi cho bác sĩ của bạn
Bạn có thể muốn hỏi:
- Làm sao bạn biết tôi bị IPF?
- Tôi có cần làm thêm xét nghiệm không?
- Tôi có cần gặp bác sĩ nào khác không?
- Phương pháp điều trị nào có thể hiệu quả nhất đối với tôi?
- Họ sẽ khiến tôi cảm thấy thế nào?
- Có cách nào giúp tôi thở tốt hơn ngay lập tức không?
- Có thử nghiệm lâm sàng nào có lợi cho tôi không?
- Tôi nên gặp bạn bao lâu một lần?
- Tôi có cần phải ghép phổi không?
- Liệu con tôi có bị IPF không?
Điều trị bệnh xơ phổi vô căn
Các phương pháp điều trị xơ phổi vô căn sẽ không chữa khỏi bệnh, nhưng chúng có thể giúp bạn thở dễ hơn. Một số phương pháp có thể ngăn phổi của bạn trở nên tệ hơn nhanh chóng. Bác sĩ có thể đề xuất:
- Thuốc. Hai loại thuốc, nintedanib (Ofev) và pirfenidone (Esbriet), được chấp thuận để điều trị IPF. Chúng ngăn chặn một quá trình trong phổi của bạn dẫn đến sẹo. Chúng có thể ngăn IPF của bạn trở nên tồi tệ hơn và giúp bạn thở tốt hơn. Bạn có thể dùng các loại thuốc khác để chống lại tình trạng viêm khiến bạn cảm thấy ốm hoặc gây sẹo. Bác sĩ có thể đề xuất dùng corticosteroid như prednisone hoặc thuốc làm chậm hệ thống miễn dịch của bạn, như azathioprine (Imuran), cyclophosphamide (Cytoxan) và mycophenolate mofetil (CellCept). Một loại thuốc khác, N-acetylcysteine hoặc NAC (Mucomyst), là chất chống oxy hóa dạng uống hoặc dạng xịt được sử dụng rộng rãi để điều trị IPF. Một số nghiên cứu đã đặt câu hỏi về hiệu quả của nó. Nhưng một đánh giá lớn về kết quả vào năm 2019 đã kết luận rằng loại thuốc này an toàn và có thể hữu ích, đặc biệt là khi sử dụng với các phương pháp điều trị khác.
- Liệu pháp oxy. Liệu pháp này giúp bạn cảm thấy ít khó thở hơn để bạn có thể hoạt động. Bạn hít thở oxy qua mặt nạ hoặc ống thông mũi. Bạn có cần phải đeo oxy hay không tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của tình trạng bệnh. Một số người mắc IPF chỉ cần dùng khi ngủ hoặc tập thể dục. Những người khác cần dùng 24 giờ một ngày.
- Phục hồi chức năng phổi. Bạn làm việc với một nhóm bác sĩ, y tá và nhà trị liệu về các cách kiểm soát các triệu chứng của mình. Bạn có thể tập trung vào việc tập thể dục, ăn uống lành mạnh, thư giãn, giảm căng thẳng và các cách để tiết kiệm năng lượng. Bạn có thể đến bệnh viện để tham gia chương trình phục hồi chức năng hoặc thực hiện tại nhà.
Ghép phổi cho bệnh nhân IPF
Nếu sẹo IPF của bạn nghiêm trọng, bác sĩ có thể đề nghị ghép phổi. Hầu hết mọi người chỉ nghĩ đến việc này nếu các phương pháp điều trị khác không hiệu quả.
Hầu hết những người được ghép phổi đều dưới 65 tuổi. Nhưng nếu bạn lớn tuổi hơn và không có vấn đề sức khỏe nghiêm trọng nào khác, thì đây có thể là lựa chọn dành cho bạn.
Đây là một ca phẫu thuật lớn. Không có nhiều phổi từ người hiến tặng, vì vậy bạn sẽ phải vào danh sách để nhận một lá phổi. Trong khi chờ đợi, hãy tránh hút thuốc, ăn chế độ ăn uống lành mạnh, tập thở và hoạt động nhiều nhất có thể.
Khi bạn nhận được tin đã tìm được người hiến tặng, bạn có thể phải nhanh chóng đến bệnh viện để phẫu thuật, vì vậy hãy đảm bảo bác sĩ có thể liên lạc với bạn bất cứ lúc nào.
Bạn sẽ không tỉnh táo trong suốt quá trình phẫu thuật. Bác sĩ sẽ đặt ống vào miệng và khí quản của bạn để giúp bạn thở trong khi phẫu thuật.
Trong quá trình phẫu thuật, bác sĩ phẫu thuật sẽ cắt bỏ phổi và các mạch máu nối phổi với tim của bạn. Sau đó, họ gắn phổi mới của bạn vào các mạch máu này .
Nếu bạn được ghép hai lá phổi mới, bạn sẽ cần một máy tim phổi nhân tạo để bơm oxy vào máu trong quá trình phẫu thuật.
Ca ghép một lá phổi mất 4-8 giờ, và ca ghép cả hai lá phổi mất 6-12 giờ.
Sau phẫu thuật, bạn sẽ hồi phục trong bệnh viện trong tối đa 3 tuần. Bạn sẽ cần ho để tống chất lỏng ra khỏi phổi. Bạn cũng sẽ thực hiện các bài tập thở để học cách hít thở chậm và sâu.
Trong 3 tháng sau phẫu thuật, bác sĩ sẽ xét nghiệm máu và phổi của bạn để đảm bảo cơ thể bạn không từ chối phổi mới hoặc bạn không bị nhiễm trùng. Bạn sẽ dùng thuốc trong suốt quãng đời còn lại để giúp ngăn ngừa điều này xảy ra.
Có thể mất nhiều tuần hoặc nhiều tháng để phục hồi. Nếu bạn đang nghĩ đến việc ghép tạng, bạn sẽ cần rất nhiều sự hỗ trợ về mặt tinh thần. Hãy hỏi bác sĩ về các nhóm hỗ trợ có những người đang phải đối mặt với những lo lắng giống như bạn. Ngoài ra, hãy tìm hiểu về các hội thảo giáo dục có thể giải thích những điều cần mong đợi trước và sau phẫu thuật.
Sống chung với bệnh xơ phổi vô căn
Xơ phổi vô căn là một căn bệnh nghiêm trọng. Nó sẽ ảnh hưởng lớn đến cuộc sống của bạn và những người thân yêu của bạn. Để duy trì sức khỏe tốt nhất có thể, hãy tuân thủ phác đồ điều trị và đi khám bác sĩ thường xuyên để đảm bảo quá trình điều trị của bạn có hiệu quả.
Những việc khác bạn có thể làm để cảm thấy tốt hơn bao gồm:
- Ăn uống lành mạnh. Một chế độ ăn uống cân bằng gồm trái cây, rau, ngũ cốc nguyên hạt, sữa ít béo hoặc không béo và protein nạc rất tốt cho cơ thể bạn nói chung. Ăn nhiều bữa nhỏ thường xuyên hơn cũng sẽ giúp phổi của bạn có nhiều không gian hơn để thở.
- Tập thể dục. Đi bộ hoặc đạp xe hàng ngày. Điều này có thể giúp phổi của bạn khỏe hơn và giảm căng thẳng. Nếu bạn thấy khó thở khi hoạt động, hãy hỏi bác sĩ về việc sử dụng oxy trong khi tập luyện.
- Bỏ thuốc lá. Thuốc lá và các sản phẩm thuốc lá khác gây hại cho phổi của bạn và làm cho các vấn đề về hô hấp trở nên tồi tệ hơn. Bác sĩ có thể đề xuất các chương trình giúp bạn bỏ thuốc lá.
- Tiêm tất cả các loại vắc-xin và mũi tăng cường. Vắc-xin có thể bảo vệ bạn khỏi các bệnh nhiễm trùng như COVID-19, cúm, ho gà hoặc viêm phổi , có thể gây hại cho phổi của bạn. Bạn cần tiêm vắc-xin cúm hàng năm. Bạn sẽ cần tiêm hai loại vắc-xin để giúp bảo vệ chống lại một loại viêm phổi nghiêm trọng. Bạn cũng cần cập nhật các mũi tăng cường COVID-19. Hỏi bác sĩ về thời điểm bạn nên tiêm các loại vắc-xin này. Cố gắng tránh xa những người bị cảm lạnh.
- Tìm cách thư giãn. Những điều giản dị mà bạn thích là cách tuyệt vời để chống lại căng thẳng. Hãy thử đọc sách, vẽ hoặc thiền định.
Tuổi thọ trung bình của IPF. Bạn sẽ sống được bao lâu với IPF phụ thuộc vào nhiều yếu tố, bao gồm tuổi của bạn khi được chẩn đoán, giai đoạn IPF của bạn và cách điều trị. Các bác sĩ không biết tuổi thọ trung bình. Bạn có thể thấy các nguồn trực tuyến nói rằng bạn sẽ sống được 3 đến 5 năm sau khi được chẩn đoán, nhưng những con số đó đã lỗi thời và không tính đến các lựa chọn điều trị mà bạn đang có hiện nay.
Có thể rất khó để kiểm soát một căn bệnh như IPF. Hãy nhớ rằng bạn có thể nhờ bác sĩ, cố vấn, bạn bè hoặc thành viên gia đình giúp đỡ khi bạn cảm thấy căng thẳng, buồn bã hoặc tức giận. Các nhóm hỗ trợ là nơi tốt để nói chuyện với những người khác đang sống chung với IPF hoặc tình trạng tương tự. Họ có thể cho bạn và gia đình lời khuyên và sự hiểu biết.
Những gì mong đợi
Mô sẹo trong phổi khiến cơ thể bạn khó nhận được oxy, gây áp lực lên các cơ quan khác. IPF có thể làm tăng nguy cơ mắc các tình trạng khác, bao gồm:
- Huyết áp cao ở phổi, được gọi là tăng huyết áp phổi
- Đau tim
- Đột quỵ
- Cục máu đông trong phổi của bạn
- Ung thư phổi
- Nhiễm trùng phổi
Hãy hỏi bác sĩ xem bạn có thể làm gì để giảm nguy cơ mắc phải những vấn đề này. Có thể có những phương pháp điều trị có thể giúp ích cho những tình trạng này.
Mỗi người mắc IPF đều khác nhau. Đối với một số người, bệnh trở nên tồi tệ nhanh chóng. Đối với những người khác, đây có thể là một quá trình chậm mà phổi của họ vẫn giữ nguyên trong một thời gian dài. Hãy trao đổi với bác sĩ về tình trạng của bạn và những gì bạn có thể làm để kiểm soát nó.
Thời gian sống trung bình là 3 đến 5 năm, nhưng một số người sống lâu hơn nhiều. Ghép phổi cũng có thể thay đổi tuổi thọ của bạn.
Để tìm hiểu thêm về IPF hoặc tìm nhóm hỗ trợ tại khu vực của bạn, hãy truy cập trang web của Quỹ Xơ phổi.
NGUỒN:
Hiệp hội Lồng ngực Hoa Kỳ: "Xơ phổi vô căn (IPF)."
Phòng khám Cleveland: "Xơ phổi vô căn".
Liên minh phòng chống xơ phổi: "Sự thật về xơ phổi vô căn", "Xơ phổi là gì?"
Viện Tim, Phổi và Máu Quốc gia: "Xơ phổi vô căn được điều trị như thế nào?" "Xơ phổi vô căn là gì?" "Sống chung với xơ phổi vô căn."
Quỹ Xơ phổi: "Về IPF."
Hiệp hội Phổi Canada: “Xơ phổi vô căn”.
Hít thở: "IPF – Xơ phổi vô căn."
Y học thực nghiệm và điều trị: "Hiệu quả và tính an toàn của liệu pháp N -acetylcysteine đối với bệnh xơ phổi vô căn: Tổng quan hệ thống và phân tích tổng hợp được cập nhật."
Lung.org: "Vắc-xin phòng ngừa các bệnh truyền nhiễm về đường hô hấp."
Tiếp theo trong Xơ phổi vô căn