Bệnh Paget ở vú

• Bệnh Paget vú là gì?
• Ai có thể mắc bệnh Paget vú?
• Triệu chứng của bệnh Paget vú
• Nguyên nhân gây bệnh Paget vú
• Chẩn đoán bệnh Paget vú
• Điều trị bệnh Paget vú
• Bệnh Paget ở vú - Biến chứng điều trị
• Phòng ngừa bệnh Paget vú
• Triển vọng của bệnh Paget vú

Bệnh Paget vú là gì?

Bệnh Paget  vú   là một loại  ung thư hiếm gặp hình thành ở núm  vú hoặc xung quanh núm vú của bạn. Bệnh này liên quan đến 1% đến 4% trong số tất cả các loại ung thư vú. Bệnh có thể liên quan đến ung thư vú tiềm ẩn , có thể là  ung thư biểu mô ống dẫn sữa tại chỗ  hoặc  ung thư vú xâm lấn .

Bạn cũng có thể nghe thấy bệnh này được gọi là bệnh Paget ở núm vú hoặc bệnh Paget ở vú.

Ai có thể mắc bệnh Paget vú?

Những yếu tố có thể khiến bạn dễ mắc bệnh Paget vú bao gồm:

• Tuổi tác.  Cơ hội của bạn tăng lên khi bạn già đi. Độ tuổi trung bình khi được chẩn đoán là 57.
• Giới tính. Bệnh Paget có thể ảnh hưởng đến cả nam giới và nữ giới, nhưng phụ nữ có nhiều khả năng mắc bệnh hơn.
• Chủng tộc.  Phụ nữ da trắng có nguy cơ mắc ung thư vú cao hơn phụ nữ da đen hoặc phụ nữ gốc Tây Ban Nha, nhưng phụ nữ da đen lại có nguy cơ tử vong vì căn bệnh này cao nhất.
• Rượu .  Uống nhiều rượu làm tăng nguy cơ này.
• Vú dày đặc .  Điều này sẽ hiển thị trên hình ảnh chụp X-quang tuyến vú.
• Thừa  cân .  Điều này đặc biệt đúng sau thời kỳ mãn kinh hoặc nếu bạn tăng cân khi trưởng thành.
• Tiền sử gia đình .  Nguy cơ mắc bệnh của bạn sẽ tăng lên nếu cha mẹ hoặc anh chị em ruột của bạn bị  ung thư vú .
• Thay đổi gen.  Bạn có thể nghe chúng được gọi là đột biến. BRCA1 và BRCA2 khiến bạn có nhiều khả năng mắc ung thư vú và ung thư buồng trứng hơn, nhưng chúng chỉ dẫn đến ít hơn 1 trong 10 ca ung thư vú.
• Tiền sử ung thư vú.  Nếu bạn từng bị ở một trong hai bên vú, nguy cơ mắc bệnh của bạn sẽ cao hơn.
• Tiền sử mắc một số bệnh lý ở vú .  Có  ung thư biểu mô tiểu thùy  tại chỗ hoặc tăng sản không điển hình làm tăng nguy cơ mắc bệnh.
• Thay thế hormone .  Dùng  estrogen  sau thời kỳ mãn kinh làm tăng nguy cơ mắc ung thư.
• Bức xạ .  Nếu bạn bị chiếu xạ vào ngực khi còn nhỏ hoặc khi còn trẻ, bạn có nhiều khả năng bị ung thư vú hơn.

Triệu chứng của bệnh Paget vú

Các triệu chứng ban đầu bao gồm đỏ, bong tróc nhẹ và da  ở  núm vú của bạn bị bong tróc. Bạn có thể chỉ bị kích ứng nhẹ, không đủ để phải đi khám bác sĩ. Da của bạn có thể tự khỏi. Điều này không có nghĩa là bệnh đã khỏi.

Các triệu chứng khác có thể là dấu hiệu của tổn thương nghiêm trọng cho làn da của bạn. Bạn có thể nhận thấy:

• Ngứa ran
• Ngứa
• Độ nhạy cao hơn
• Đốt cháy
• Nỗi đau
• Dịch tiết màu vàng hoặc có máu từ núm vú của bạn
• Các vùng rỉ dịch hoặc chảy máu
• Một núm vú trông phẳng so với ngực của bạn
• Da dày lên ở vùng núm vú
• Một khối u hoặc khối u ở vú của bạn

Trong hầu hết các trường hợp, bệnh bắt đầu ở núm vú và sau đó lan đến  quầng vú  (vùng da sẫm màu hình tròn bao quanh núm vú) hoặc các vùng khác của vú. Đôi khi, bệnh chỉ ảnh hưởng đến quầng vú, nơi có thể trông giống như  bệnh chàm , phát ban đỏ ngứa  .

Trong một số trường hợp hiếm gặp, tình trạng này có thể ảnh hưởng đến cả hai bên vú.

Nguyên nhân gây bệnh Paget vú

Các bác sĩ không chắc chắn nguyên nhân gây ra bệnh này. Bệnh Paget rất hiếm gặp, nhưng hầu hết những người mắc bệnh này đều có khối u ở cùng một bên vú. Một giả thuyết cho rằng các tế bào ung thư từ khối u di chuyển qua ống dẫn sữa và vào núm vú và quầng vú của bạn.

Chẩn đoán bệnh Paget vú

Bác sĩ sẽ thực hiện một xét nghiệm gọi là  sinh thiết . Họ sẽ lấy một mẫu mô nhỏ từ núm vú của bạn và gửi đến phòng xét nghiệm, nơi một kỹ thuật viên sẽ kiểm tra các tế bào Paget. Bác sĩ sẽ lấy mẫu theo một trong một số cách sau:

• Sinh thiết bề mặt. Họ sẽ nhẹ nhàng cạo các tế bào từ bề mặt da của bạn.
• Cạo sinh thiết. Họ sẽ sử dụng một công cụ rất sắc để loại bỏ lớp da trên cùng.
• Sinh thiết bằng đục lỗ. Một dụng cụ tròn đặc biệt gọi là đục lỗ sẽ lấy một mảnh mô tròn nhỏ.
• Sinh thiết hình nêm. Bác sĩ sẽ dùng dao mổ để lấy một phần mô nhỏ.
• Trong một số trường hợp, bác sĩ sẽ cắt bỏ toàn bộ núm vú.

Vì hầu hết những người mắc tình trạng này cũng mắc ung thư vú tiềm ẩn nên chẩn đoán của bạn có thể bao gồm:

• Một  cuộc kiểm tra sức khỏe
• Các xét nghiệm hình ảnh như:
  • Chụp nhũ ảnh (chụp X-quang vú)
  • Chụp MRI vú   (chụp quét để tạo ra hình ảnh chi tiết bên trong vú của bạn)
  • Siêu âm vú   (sử dụng sóng âm để tạo hình ảnh vú của bạn)

Điều trị bệnh Paget vú

Việc điều trị phụ thuộc vào bệnh ung thư vú tiềm ẩn. Bạn có thể có một hoặc nhiều triệu chứng sau:

• Phẫu thuật cắt bỏ vú .  Bác sĩ phẫu thuật sẽ cắt bỏ toàn bộ vú của bạn.
• Cắt bỏ khối u .  Nếu bệnh chỉ ảnh hưởng đến núm vú và vùng xung quanh, bác sĩ có thể đề xuất phương pháp điều trị này để giữ lại vú của bạn. Họ có thể gọi đó là phẫu thuật bảo tồn vú. Bác sĩ phẫu thuật sẽ cắt bỏ núm vú, quầng vú và phần vú mà họ nghĩ là có ung thư.
• Bức xạ. Bức xạ năng lượng cao có thể tiêu diệt tế bào ung thư. Nó có thể đến từ một máy bên ngoài cơ thể bạn (bên ngoài) hoặc từ một cấy ghép nhỏ trong vú của bạn (bên trong).
• Hóa trị. Một số loại thuốc cũng tiêu diệt tế bào ung thư. Bạn có thể dùng thuốc dạng viên uống hoặc dạng chất lỏng truyền vào tĩnh mạch (tiêm tĩnh mạch).
• Liệu pháp hormone. Những loại thuốc này ngăn không cho estrogen tiếp cận các tế bào ung thư để ung thư không phát triển hoặc tái phát. Chúng có tác dụng với các loại ung thư có kết quả xét nghiệm thụ thể hormone (HR) dương tính. Bạn có thể dùng thuốc điều biến thụ thể estrogen chọn lọc (SERM) hoặc thuốc ức chế aromatase (AI). Chúng có dạng viên.

Bệnh Paget ở vú - Biến chứng điều trị

Điều trị ung thư có thể có tác dụng phụ kéo dài hoặc bắt đầu trong nhiều tuần, nhiều tháng hoặc nhiều năm sau khi bạn kết thúc điều trị. Bao gồm:

• Đau và tê (bệnh thần kinh ngoại biên)
• Sưng ở tay hoặc chân (phù bạch huyết)
• Mất xương (loãng xương)
• Vô sinh
• Các vấn đề về tim
• Cục máu đông
• Ung thư mới

Phòng ngừa bệnh Paget vú

Không có cách nào chắc chắn để ngăn ngừa ung thư, nhưng một số thay đổi lối sống có thể giúp giảm khả năng mắc bệnh này.

• Duy trì cân nặng khỏe mạnh.
• Tập thể dục thường xuyên. Hoạt động ở cường độ vừa phải đến cao là tốt nhất.
• Hạn chế lượng rượu bạn uống. Các chuyên gia khuyên không nên uống quá một ly mỗi ngày đối với phụ nữ và hai ly đối với nam giới.
• Cho con bú cũng có thể làm giảm nguy cơ ung thư vú.

Nếu bạn có một hoặc nhiều yếu tố nguy cơ ung thư vú, hãy trao đổi với bác sĩ về các bước tiếp theo, bao gồm:

• Kiểm tra để tìm kiếm những thay đổi trong gen của bạn
• Kiểm tra hoặc xét nghiệm sàng lọc thường xuyên hơn
• Thuốc ngăn chặn estrogen như raloxifene và tamoxifen
• Phẫu thuật cắt bỏ vú (cắt bỏ vú dự phòng)

Triển vọng của bệnh Paget vú

Triển vọng phụ thuộc vào:

• Nếu bạn có khối u ở vú bị ảnh hưởng
• Nếu khối u là ung thư biểu mô ống dẫn tại chỗ hoặc ung thư vú xâm lấn
• Giai đoạn ung thư vú xâm lấn ở vú đó
• Nếu bạn bị ung thư xâm lấn ở vú bị ảnh hưởng và nó đã lan đến  các hạch bạch huyết gần đó

Khoảng 83% phụ nữ ở Hoa Kỳ được chẩn đoán mắc tình trạng này từ năm 1988 đến năm 2001 sống thêm ít nhất 5 năm nữa. Để so sánh, khoảng 87% phụ nữ được chẩn đoán mắc bất kỳ loại ung thư vú nào trong giai đoạn đó sống thêm ít nhất 5 năm nữa.

Đối với những phụ nữ mắc cả bệnh Paget vú và ung thư xâm lấn ở cùng một vú, tỷ lệ sống sót tương đối sau 5 năm giảm theo từng giai đoạn của bệnh ung thư:

• Giai đoạn I:  95,8%
• Giai đoạn II:  77,7%
• Giai đoạn III:  46,3%
• Giai đoạn IV:  14,3%

NGUỒN: 

Kaelin CM. Bệnh Paget. Trong: Harris JR, Lippman ME, Morrow M, Osborne CK, biên tập viên. Bệnh về vú. Ấn bản lần thứ 3. Philadelphia: Lippincott Williams và Wilkins, 2004.

DeVita,VT Jr., Hellman S, Rosenberg SA, biên tập viên. Ung thư: Nguyên tắc và Thực hành Ung thư học. Ấn bản lần thứ 7. Philadelphia: Lippincott Williams và Wilkins, 2004.

Beers MH, Berkow R, biên tập viên. Sổ tay chẩn đoán và điều trị của Merck. Ấn bản lần thứ 17. Whitehouse Station, NJ: Merck & Company, Inc., 1999.

Hiệp hội Ung thư Hoa Kỳ (2005). Sự kiện và số liệu về ung thư 2005. Atlanta, GA: Hiệp hội Ung thư Hoa Kỳ. Truy cập ngày 20 tháng 4 năm 2005, từ https://www.cancer.org/downloads/STT/CAFF2005f4PWSecured.pdf.

Marcus E. Quản lý bệnh Paget ở vú. Các lựa chọn điều trị hiện tại trong ung thư học 2004; 5:153-160.

Viện Ung thư Quốc gia: “Bệnh Paget ở vú”.

Tổ chức quốc gia về các rối loạn hiếm gặp: “Bệnh Paget ở vú”.

Cedars-Sinai: “Bệnh Paget ở vú.”

Johns Hopkins Medicine: “Liệu pháp nội tiết tố bổ trợ”, “Tác dụng phụ của điều trị ung thư vú”.

Hiệp hội Ung thư Hoa Kỳ: “Tôi có thể giảm nguy cơ mắc ung thư vú không?”

Tiếp theo trong các loại

• Ung thư nhạy cảm với hormone
• Ung thư vú HER2 âm tính so với HER2 dương tính
• Tỷ lệ sống sót của bệnh ung thư vú HER2+
• Xét nghiệm di truyền cho ung thư vú HER2 âm tính
• Ung thư vú ba âm tính (TNBC)