Những điều cần biết về hội chứng Sézary

• Hội chứng Sézary là gì?
• Nguyên nhân gây ra hội chứng Sézary là gì?
• Triệu chứng của hội chứng Sézary là gì?
• Hội chứng Sézary được chẩn đoán như thế nào?
• Phương pháp điều trị hội chứng Sézary là gì?
• Hội chứng Sézary gây ra hậu quả gì?

Hội chứng Sézary là một dạng u lympho hiếm gặp . Đây là loại ung thư hung hãn và tiến triển nhanh.

Hội chứng Sézary là gì?

Hội chứng Sézary là một loại u lympho tế bào T ở da (CTCL) hiếm gặp. Đây là một nhóm các rối loạn xảy ra khi tế bào T của bạn trở thành ung thư. Những tế bào này được gọi là tế bào Sézary.

Tế bào T là một loại tế bào bạch cầu hoặc tế bào lympho. Chúng phát triển từ tế bào gốc trong tủy xương của bạn và là một phần của hệ thống miễn dịch của bạn.

U lympho tế bào T ở da khiến tế bào T của bạn sinh sôi không kiểm soát. Đối với những người mắc hội chứng Sézary, các tế bào này có thể trở thành ung thư, lan từ da đến máu. Ung thư cũng có thể lan đến các bộ phận khác của cơ thể, như hạch bạch huyết. 

Hội chứng Sézary khá hiếm. Mỗi năm ở Hoa Kỳ, có khoảng 3.000 ca u lympho tế bào T mới, trong đó khoảng 15% là hội chứng Sézary. 

Bệnh này có thể ảnh hưởng đến bất kỳ ai, nhưng phổ biến hơn ở những người từ 50 tuổi trở lên. Bệnh này phổ biến hơn ở nam giới so với nữ giới.

Nguyên nhân gây ra hội chứng Sézary là gì?

Các bác sĩ không biết nguyên nhân chính xác của căn bệnh này, nhưng một số ít người mắc hội chứng Sézary có virus lympho T ở người loại 1 và loại 2.

Loại vi-rút này lây truyền từ người này sang người khác thông qua tiếp xúc trực tiếp với dịch cơ thể bị nhiễm bệnh. Bao gồm sữa mẹ, máu và tinh dịch. Hầu hết những người mắc loại vi-rút này không có triệu chứng, nhưng các nhà nghiên cứu cho rằng có thể có mối liên hệ với một số bệnh như u lympho tế bào T.

Những người mắc hội chứng Sézary thường có một số bất thường về nhiễm sắc thể ở tế bào T ung thư. Điều này làm thay đổi DNA của các tế bào. Các chuyên gia vẫn chưa biết liệu những thay đổi DNA này có đóng vai trò trong cách bệnh phát triển hay không.

Triệu chứng của hội chứng Sézary là gì?

Hội chứng Sézary có thể gây ra các vấn đề về da như:

• Phát ban đỏ trên ít nhất 80% cơ thể của bạn
• Da ngứa, khô hoặc bong tróc
• Da dày lên ở lòng bàn tay và lòng bàn chân
• Khối u da 

Bạn có thể có các triệu chứng khác như:

• Sưng ở tay và chân do tích tụ chất lỏng ( phù nề )
• Rụng tóc ( alopecia )
• Sự phát triển bất thường của móng tay
• Sốt
• Gan to
• Lách to
• Giảm cân không rõ nguyên nhân
• Mí mắt dưới hướng ra ngoài, xa khỏi mắt ( lộn mi )
• Sưng hạch bạch huyết
• Vấn đề kiểm soát nhiệt độ cơ thể của bạn

Hội chứng Sézary được chẩn đoán như thế nào?

Hội chứng Sézary là một căn bệnh hiếm gặp, do đó, thường cần phải có bác sĩ chuyên khoa huyết học hoặc bác sĩ chuyên khoa da liễu để xác nhận chẩn đoán.

Vì hội chứng Sézary là một loại u lympho tế bào T ở da, nên nhiều xét nghiệm chẩn đoán tương tự được sử dụng. Bao gồm: 

• Khám sức khỏe và tiền sử bệnh án
• Xét nghiệm máu để xác định các dấu hiệu (kháng nguyên) trên bề mặt tế bào trong máu của bạn
• Sinh thiết hạch bạch huyết hoặc sinh thiết da. Một mảnh mô nhỏ được lấy ra và xét nghiệm trong phòng thí nghiệm.
• Xét nghiệm hình ảnh để xem ung thư đã di căn đến các cơ quan hoặc hạch bạch huyết khác chưa. Các xét nghiệm này bao gồm chụp cộng hưởng từ (MRI), chụp cắt lớp vi tính (CT) và chụp cắt lớp phát xạ positron (PET).
• Đối với một số người, có thể phải sinh thiết tủy xương để kiểm tra giai đoạn bệnh. 

Phương pháp điều trị hội chứng Sézary là gì?

Hội chứng Sézary lây lan nhanh. Việc điều trị có thể giúp bạn kiểm soát các triệu chứng, nhưng không có cách chữa khỏi. Việc điều trị tình trạng này bao gồm:

Liệu pháp miễn dịch . Còn được gọi là liệu pháp sinh học. Liệu pháp này kích thích hệ thống miễn dịch của bạn chống lại ung thư. 

Quang tách ngoài cơ thể (ECP). Phương pháp điều trị này loại bỏ máu khỏi cơ thể bạn bằng máy. Các tế bào Sézary được xử lý bằng một loại thuốc khiến chúng nhạy cảm với ánh sáng. Ánh sáng cực tím được sử dụng để tiêu diệt các tế bào ung thư. Sau đó, máu của bạn được đưa trở lại cơ thể. 

Liệu pháp quang cực tím: Da của bạn được tiếp xúc với tia cực tím trong phạm vi A (UVA) hoặc phạm vi B (UVB). PUVA là phương pháp điều trị kết hợp cũng được sử dụng. Bạn sẽ dùng một loại thuốc gọi là psoralen trước khi tiếp xúc với liệu pháp quang cực tím A.

Liệu pháp nhắm mục tiêu. Phương pháp điều trị này sử dụng thuốc để nhắm vào một số gen hoặc protein nhất định có liên quan đến sự phát triển và tồn tại của tế bào ung thư.

Xạ trị . Xạ trị chùm tia điện tử toàn phần cung cấp liều lượng bức xạ cao vào da để tiêu diệt tế bào ung thư.

Hóa trị. Đối với hội chứng Sézary, hóa trị có thể được thực hiện trên da hoặc khắp cơ thể bạn. Điều này có thể được thực hiện thông qua truyền tĩnh mạch hoặc thuốc viên. 

Các liệu pháp thuốc khác. Để ngăn chặn tế bào ung thư phân chia, bác sĩ có thể đề nghị dùng thuốc ức chế histone deacetylase. Gel hoặc kem retinoid có thể làm chậm sự phát triển của tế bào ung thư. Kem hoặc thuốc mỡ corticosteroid có thể làm dịu làn da bị kích ứng của bạn. 

Hội chứng Sézary gây ra hậu quả gì?

Hội chứng Sézary là một loại ung thư hung hãn. Chỉ có khoảng một phần tư số người mắc bệnh này vẫn còn sống sau 5 năm phát triển tình trạng này. Tuy nhiên, các phương pháp điều trị mới hơn đã giúp cải thiện tỷ lệ sống sót.

NGUỒN: 

Phòng khám Cleveland: “Hội chứng Sézary”.

Quỹ U lympho da: “HỘI CHỨNG SÉZARY”.

Trung tâm thông tin về bệnh di truyền và hiếm gặp: “Hội chứng Sezary”.

Viện Ung thư Quốc gia: “Tế bào T”

Tổ chức Y tế Thế giới: “Virus lympho T ở người loại 1.”

Tiếp theo trong U lympho không Hodgkin (NHL)

• U lympho không Hodgkin là gì?
• Triệu chứng của bệnh u lympho không Hodgkin
• Các loại u lympho không Hodgkin
• U lympho không Hodgkin: Các giai đoạn và tiên lượng
• Chẩn đoán bệnh u lympho không Hodgkin