U lympho Burkitt

• Các loại u lympho Burkitt
• Các triệu chứng của bệnh u lympho Burkitt
• Chẩn đoán bệnh u lympho Burkitt
• Điều trị bệnh u lympho Burkitt
• Tiên lượng cho bệnh u lympho Burkitt

U lympho Burkitt là một dạng u lympho không Hodgkin trong đó ung thư bắt đầu ở các tế bào miễn dịch gọi là tế bào B. Được công nhận là khối u ở người phát triển nhanh, u lympho Burkitt có liên quan đến suy giảm miễn dịch và tử vong nhanh chóng nếu không được điều trị. Tuy nhiên, hóa trị liệu chuyên sâu có thể giúp kéo dài sự sống cho hơn một nửa số người mắc u lympho Burkitt.

U lympho Burkitt được đặt theo tên của bác sĩ phẫu thuật người Anh Denis Burkitt, người đầu tiên phát hiện căn bệnh bất thường này vào năm 1956 ở trẻ em châu Phi. Ở châu Phi, u lympho Burkitt phổ biến ở trẻ nhỏ mắc bệnh sốt rét và Epstein-Barr, loại vi-rút gây bệnh bạch cầu đơn nhân nhiễm trùng . Một cơ chế có thể là bệnh sốt rét làm suy yếu phản ứng của hệ thống miễn dịch đối với Epstein-Barr, cho phép nó biến các tế bào B bị nhiễm thành tế bào ung thư. Khoảng 98% các trường hợp ở châu Phi có liên quan đến nhiễm trùng Epstein-Barr.

Bên ngoài Châu Phi, u lympho Burkitt rất hiếm. Tại Hoa Kỳ, khoảng 1.200 người được chẩn đoán mắc bệnh mỗi năm và khoảng 59% bệnh nhân trên 40 tuổi. U lympho Burkitt đặc biệt có khả năng phát triển ở những người nhiễm HIV , loại vi-rút gây ra bệnh AIDS . Trước khi liệu pháp kháng vi-rút hoạt tính cao (HAART) trở thành phương pháp điều trị phổ biến cho HIV /AIDS, tỷ lệ mắc u lympho Burkitt ước tính cao hơn 1.000 lần ở những người nhiễm HIV so với dân số nói chung.

Các loại u lympho Burkitt

Theo phân loại của Tổ chức Y tế Thế giới, có ba loại u lympho Burkitt:

• Bệnh đặc hữu (Châu Phi). U lympho Burkitt đặc hữu chủ yếu ảnh hưởng đến trẻ em châu Phi từ 4 đến 7 tuổi và phổ biến gấp đôi ở trẻ trai.
• U lympho Burkitt lẻ tẻ (không phải người châu Phi). U lympho Burkitt lẻ tẻ xảy ra trên toàn thế giới. Trên toàn cầu, nó chiếm 1% đến 2% các trường hợp u lympho ở người lớn. Ở Hoa Kỳ và Tây Âu, nó chiếm tới 40% các trường hợp u lympho ở trẻ em.
• Liên quan đến tình trạng suy giảm miễn dịch. Biến thể u lympho Burkitt này phổ biến nhất ở những người mắc HIV/AIDS. Nó chiếm 30% đến 40% u lympho không Hodgkin ở bệnh nhân HIV và có thể là bệnh xác định AIDS. Nó cũng có thể xảy ra ở những người mắc các tình trạng bẩm sinh gây ra tình trạng suy giảm miễn dịch và ở những bệnh nhân ghép tạng dùng thuốc ức chế miễn dịch .

So với loại đặc hữu, tỷ lệ nhiễm Epstein-Barr thấp hơn đáng kể ở hai loại u lympho Burkitt khác. Trong bệnh lẻ tẻ, Epstein-Barr xảy ra ở khoảng 20% ​​bệnh nhân. Với loại liên quan đến suy giảm miễn dịch, nó xảy ra ở khoảng 30% đến 40% bệnh nhân. Vì vậy, mối liên quan của Epstein-Barr với hai loại u lympho Burkitt này vẫn chưa rõ ràng.

Các triệu chứng của bệnh u lympho Burkitt

Các triệu chứng của u lympho Burkitt phụ thuộc vào loại. Biến thể đặc hữu (Châu Phi) thường bắt đầu bằng khối u ở hàm hoặc các xương mặt khác. Nó cũng có thể ảnh hưởng đến đường tiêu hóa, buồng trứng và vú và có thể lan đến hệ thần kinh trung ương , gây tổn thương thần kinh , suy nhược và tê liệt .

Các loại thường gặp hơn ở Hoa Kỳ -- lẻ tẻ và liên quan đến suy giảm miễn dịch -- thường bắt đầu ở ruột và tạo thành khối u lớn ở bụng , thường liên quan đến gan , lá lách và tủy xương. Các biến thể này cũng có thể bắt đầu ở buồng trứng, tinh hoàn hoặc các cơ quan khác và lan đến não và dịch tủy sống.

Các triệu chứng khác liên quan đến bệnh u lympho Burkitt bao gồm:

• Mất cảm giác thèm ăn
• Giảm cân
• Mệt mỏi
• Đổ mồ hôi đêm
• Sốt không rõ nguyên nhân

Chẩn đoán bệnh u lympho Burkitt

Vì bệnh u lympho Burkitt lây lan rất nhanh nên việc chẩn đoán kịp thời là điều cần thiết.

Nếu nghi ngờ u lympho Burkitt, toàn bộ hoặc một phần hạch bạch huyết to hoặc vị trí bệnh đáng ngờ khác sẽ được sinh thiết. Trong sinh thiết , một mẫu mô được kiểm tra dưới kính hiển vi. Điều này sẽ xác nhận hoặc loại trừ u lympho Burkitt.

Các xét nghiệm bổ sung có thể bao gồm:

• Chụp cắt lớp vi tính (CT) ngực, bụng và xương chậu
• Chụp X-quang ngực
• Quét PET hoặc gali
• Sinh thiết tủy xương
• Xét nghiệm dịch tủy sống
• Xét nghiệm máu để đo chức năng thận và gan
• Xét nghiệm bệnh HIV

Điều trị bệnh u lympho Burkitt

Hóa trị tĩnh mạch chuyên sâu -- thường liên quan đến việc nằm viện -- là phương pháp điều trị ưa thích cho u lympho Burkitt. ​​Vì u lympho Burkitt có thể lan đến dịch xung quanh não và tủy sống, thuốc hóa trị cũng có thể được tiêm trực tiếp vào dịch não tủy, một phương pháp điều trị được gọi là hóa trị nội tủy .

Ví dụ về các loại thuốc có thể được sử dụng kết hợp khác nhau cho bệnh u lympho Burkitt bao gồm:

• cyclophosphamide
• cytarabin
• doxorubicin ( Adriamycin )
• etoposide ( Etopophos , Toposar , VePesid )
• methotrexate ( Ortrexup , Rasuvo , Rheumatrex , Trexall , Xatmep )
• vincristine

Các phương pháp điều trị khác cho bệnh u lympho Burkitt có thể bao gồm hóa trị liệu chuyên sâu kết hợp với:

• Rituximab ( Rituxan ), một kháng thể đơn dòng bám vào protein trên tế bào ung thư và kích thích hệ thống miễn dịch tấn công tế bào ung thư
• Ghép tế bào gốc tự thân , trong đó tế bào gốc của bệnh nhân được lấy ra, lưu trữ và đưa trở lại cơ thể
• Xạ trị
• Liệu pháp steroid

Trong một số trường hợp, có thể cần phải phẫu thuật để loại bỏ các phần ruột bị tắc, chảy máu hoặc bị vỡ.

Tiên lượng cho bệnh u lympho Burkitt

U lympho Burkitt có thể gây tử vong nếu không được điều trị. Ở trẻ em, hóa trị liệu chuyên sâu kịp thời thường chữa khỏi u lympho Burkitt, dẫn đến tỷ lệ sống sót lâu dài từ 60% đến 90%. Ở bệnh nhân trưởng thành, kết quả có nhiều thay đổi hơn. Nhìn chung, điều trị kịp thời có liên quan đến tỷ lệ sống sót lâu dài từ 70% đến 80%.

NGUỒN:
Merck Manual for Healthcare Professionals: "U lympho không Hodgkin."
Ferry, J. The Oncologist , 2006.
Macmillan.org: "U lympho Burkitt và u lympho giống Burkitt."
Merck Manual Home Edition: "U lympho không Hodgkin."
Perkins, A. Hematology , 2008.

Tiếp theo trong U lympho không Hodgkin (NHL)

• U lympho tế bào lympho nhỏ
• U lympho tế bào lớn anaplastic
• Bệnh nấm Fungoides
• Hội chứng Sézary
• U lympho không Hodgkin là gì?