Xơ tủy

• Bệnh xơ tủy là gì?
• Triệu chứng của bệnh xơ tủy
• Nguyên nhân gây ra bệnh xơ tủy
• Các yếu tố nguy cơ gây bệnh xơ tủy
• Tác động của bệnh xơ tủy lên cơ thể
• Chẩn đoán bệnh xơ tủy
• Điều trị bệnh xơ tủy

Bệnh xơ tủy là gì?

Myelofibrosis là một loại ung thư máu hiếm gặp bắt đầu từ tủy xương của bạn, một mô xốp bên trong xương tạo ra các tế bào máu. Bệnh gây ra các vết sẹo gọi là xơ hóa, ảnh hưởng đến số lượng tế bào máu mà cơ thể bạn có thể tạo ra.

Triệu chứng của bệnh xơ tủy

Bệnh xơ tủy kéo dài và thường trở nên tệ hơn chậm. Bạn có thể sống chung với nó trong nhiều năm mà không có vấn đề gì. Nhưng tình trạng của một số người thay đổi nhanh hơn và gây ra các triệu chứng cần được điều trị. Bao gồm:

• Mệt mỏi , yếu, khó thở hoặc da nhợt nhạt do số lượng hồng cầu thấp ( thiếu máu )
• Nhiễm trùng thường xuyên do số lượng bạch cầu thấp (giảm bạch cầu trung tính)
• Dễ chảy máu hoặc bầm tím do thiếu tiểu cầu trong máu (giảm tiểu cầu)
• Gan sưng (gan to) hoặc lách to (lách to)
• Đổ mồ hôi đêm
• Da ngứa
• Sốt
• Đau xương hoặc khớp
• Giảm cân
• Cục máu đông
• Chảy máu ở dạ dày hoặc thực quản
• Huyết áp cao trong tĩnh mạch từ lá lách đến gan (tăng áp lực tĩnh mạch cửa)

Nguyên nhân gây ra bệnh xơ tủy

Một vấn đề với một trong các gen của bạn khiến cơ thể bạn tạo ra các tế bào gốc không hoạt động theo cách chúng nên làm. Đây là những tế bào tạo ra máu trong tủy xương của bạn. Với bệnh xơ tủy, chúng bị viêm và hình thành mô sẹo.

Khoảng 90% những người mắc loại ung thư này có sự thay đổi ở một trong ba gen: JAK2, CALR hoặc MPL. Những gen này thay đổi trong suốt cuộc đời bạn, nhưng các chuyên gia không biết lý do tại sao. Trong hầu hết các trường hợp, bạn không mắc các vấn đề về gen này từ cha mẹ và bạn không truyền chúng cho con cái của mình.

Những gen lỗi này tự sao chép chính chúng. Các phiên bản xấu lan truyền qua tủy xương và cố gắng ngăn cơ thể bạn tạo ra các tế bào máu bình thường.

Không có cách nào để ngăn ngừa bệnh xơ tủy. Nhưng các nhà nghiên cứu đang cố gắng tìm hiểu thêm về nó.

Các yếu tố nguy cơ gây bệnh xơ tủy

Hầu hết mọi người được chẩn đoán mắc bệnh ở độ tuổi khoảng 60. Khoảng 18.000 người ở Hoa Kỳ đang sống chung với bệnh xơ tủy.

Người lớn trẻ tuổi hoặc trẻ nhỏ có thể bị bệnh xơ tủy, nhưng rất hiếm. Trẻ em gái bị ảnh hưởng gấp đôi trẻ em trai khi bệnh này xảy ra ở thời thơ ấu.

Bạn có thể bị xơ tủy đơn thuần. Hoặc nó có thể xảy ra nếu bạn bị một loại ung thư khác di căn đến tủy xương. Ung thư máu như bệnh bạch cầu hoặc u tủy cũng có thể gây ra nó.

Tiếp xúc lâu dài với bức xạ hoặc hóa chất độc hại như benzen có thể khiến bạn dễ mắc bệnh xơ tủy hơn. Nhưng điều đó không xảy ra thường xuyên.

Tác động của bệnh xơ tủy lên cơ thể

Tế bào máu. Bạn có ba loại. Chúng di chuyển từ tủy xương đến các bộ phận còn lại của cơ thể. Mỗi loại có một chức năng riêng. Nhưng nếu bệnh xơ tủy làm chậm quá trình sản xuất, điều đó không thể xảy ra.

• Hồng cầu mang oxy đến các cơ quan và mô của bạn như cơ bắp. Nếu bạn có quá ít, bạn có thể cảm thấy yếu, khó thở, chóng mặt hoặc thực sự mệt mỏi. Bạn có thể bị đau xương.
• Tế bào bạch cầu giúp bạn chống lại nhiễm trùng. Nếu bạn có quá nhiều, cơ thể bạn không thể bảo vệ bạn khỏi bệnh tật như bình thường.
• Tiểu cầu làm máu của bạn đông lại khi bạn bị cắt để bạn có thể đóng vảy và lành lại. Nếu không có đủ tiểu cầu hoạt động, bạn có thể khó cầm máu.

Các cơ quan. Vì tủy xương của bạn có vấn đề trong việc tạo ra các tế bào máu, các cơ quan như lá lách, gan hoặc phổi có thể bắt đầu quá trình này thay thế. Bạn cũng có thể tạo ra các tế bào máu trong tủy sống hoặc hạch bạch huyết -- các tuyến nhỏ ở háng, cổ và nách.

Lượng máu dư thừa đó có thể khiến các cơ quan trở nên quá lớn, đặc biệt là lá lách của bạn . Bạn có thể cảm thấy đau hoặc đầy bụng nếu điều đó xảy ra. Điều này có thể nghiêm trọng, vì vậy bạn cần phải đi khám ngay.

Chẩn đoán bệnh xơ tủy

Không có xét nghiệm nào có thể chẩn đoán được bệnh xơ tủy. Bác sĩ có thể phát hiện ra vấn đề trong quá trình kiểm tra sức khỏe định kỳ trước khi bạn nhận thấy bất kỳ triệu chứng nào.

Nếu bạn đến gặp bác sĩ với các triệu chứng, họ sẽ bắt đầu bằng cách hỏi về tiền sử bệnh lý của bạn và tiến hành khám sức khỏe . Họ sẽ kiểm tra các dấu hiệu của lách to. Họ cũng có thể yêu cầu các xét nghiệm bao gồm:

• Xét nghiệm máu. Công thức máu toàn phần (CBC) đo số lượng từng loại tế bào máu. Kỹ thuật viên cũng có thể xem xét các tế bào dưới kính hiển vi. Và bảng chuyển hóa toàn diện đo mức độ của một số vật liệu mà cơ thể bạn tạo ra, như chất điện giải, chất béo, protein và enzyme.
• Xét nghiệm hình ảnh. Siêu âm và MRI tạo ra hình ảnh của những thứ bên trong cơ thể bạn.
• Xét nghiệm gen. Xét nghiệm này tìm ra những thay đổi có liên quan đến bệnh xơ tủy.
• Xét nghiệm tủy xương. Bác sĩ sẽ dùng kim để lấy một mẫu nhỏ tủy lỏng (gọi là hút) hoặc xương (gọi là sinh thiết ) để phân tích trong phòng xét nghiệm.

Điều trị bệnh xơ tủy

Phương pháp điều trị của bạn sẽ tùy thuộc vào trường hợp của bạn, bao gồm cả các triệu chứng. Nếu bạn không có triệu chứng nào, bác sĩ có thể khuyên bạn nên chờ đợi và theo dõi những thay đổi.

Hầu hết các phương pháp điều trị tập trung vào các tình trạng mà bệnh xơ tủy gây ra. Nếu bạn bị thiếu máu, bác sĩ có thể khuyên bạn:

• Thuốc glucocorticoid như prednisone
• Hormone nam do con người tạo ra (androgen) như danazol ( Danocrine )
• Thuốc ảnh hưởng đến hệ thống miễn dịch của bạn (thuốc điều hòa miễn dịch) như interferon alfa ( Intron A , Pegasys , Roferon-A ), lenalidomide ( Revlimid ) hoặc thalidomide ( Thalomid )
• Thuốc ức chế kinase đường uống như  fedratinib  ( Inrebic ), pacritinib ( Vonjo ) hoặc  ruxolitinib  ( Jakafi )
• Thuốc hóa trị như cladribine ( Leustatin , Mavenclad ) và hydroxyurea ( Hydrea )
• Truyền máu

Nếu lá lách của bạn bị sưng, bạn có thể dùng:

• Hydroxyurea
• Thuốc Interferon

Ruxolitinib ( Jakafi ), loại thuốc đầu tiên được FDA chấp thuận để điều trị bệnh xơ tủy trung bình hoặc nguy cơ cao

Trong những trường hợp nghiêm trọng, bạn có thể cần phẫu thuật cắt bỏ lá lách ( cắt lách ) hoặc xạ trị.

Cấy ghép tế bào gốc hoặc tủy xương từ người khác (gọi là allogeneic) là phương pháp điều trị duy nhất có thể chữa khỏi bệnh xơ tủy. Phương pháp này thay thế tủy xương bị bệnh của bạn bằng các tế bào khỏe mạnh. Nhưng nó có thể có tác dụng phụ nguy hiểm, vì vậy các chuyên gia khuyên dùng phương pháp này chủ yếu cho những người trẻ tuổi không có vấn đề sức khỏe nào khác. Hãy trao đổi với bác sĩ về phác đồ điều trị phù hợp nhất với bạn.

Hãy đi khám bác sĩ thường xuyên để kiểm tra máu xem có vấn đề gì không. Khoảng 20% ​​số người bị bệnh xơ tủy có thể bị bệnh bạch cầu tủy cấp tính , một loại ung thư khó điều trị hơn.

Chẩn đoán ung thư không dễ dàng. Việc nói chuyện với những người khác biết bạn đang trải qua điều gì có thể giúp ích. Hiệp hội bệnh bạch cầu và u lympho và Hiệp hội ung thư Hoa Kỳ đều cung cấp lời khuyên trực tuyến và các nhóm hỗ trợ tại địa phương.

• BÀI VIẾT LIÊN QUAN:
• Bệnh xơ tủy là gì?
• Triệu chứng của bệnh xơ tủy
• Chẩn đoán bệnh xơ tủy
• Điều trị bệnh xơ tủy
• Biến chứng của bệnh xơ tủy

NGUỒN:

Hội bệnh bạch cầu và u lympho: “Xơ tủy”.

Quỹ nghiên cứu tăng sinh tủy: “Xơ tủy nguyên phát”.

Tổ chức quốc gia về các rối loạn hiếm gặp: “Xơ tủy nguyên phát”.

Hiệp hội Ung thư Hoa Kỳ: “Tìm kiếm sự hỗ trợ và điều trị.”

Phòng khám Cleveland: “Xơ tủy”.

Ý kiến ​​chuyên gia về liệu pháp dược lý : “Bệnh xơ tủy: cập nhật về liệu pháp dùng thuốc năm 2016.”

Tiếp theo trong bệnh xơ tủy

• Triệu chứng của bệnh xơ tủy
• Chẩn đoán bệnh xơ tủy
• Điều trị bệnh xơ tủy
• Biến chứng của bệnh xơ tủy