U tủy thượng thận

• U tủy thượng thận là gì?
• Triệu chứng của bệnh u tế bào ưa crôm
• Nguyên nhân gây ra bệnh Pheochromocytoma
• Nguyên nhân và yếu tố nguy cơ của bệnh u tế bào ưa crôm
• Biến chứng của bệnh u tế bào ưa crôm
• Chẩn đoán bệnh u tế bào ưa crôm
• Điều trị bệnh u tế bào ưa crôm
• Tiên lượng bệnh u tế bào ưa crôm

U tủy thượng thận là gì?

Pheochromocytoma ( PCC ) là một khối u hiếm gặp thường phát triển ở tuyến thượng thận, phía trên thận. Nó còn được gọi là u paraganglioma tuyến thượng thận hoặc khối u tế bào ưa crôm.

Bệnh này phổ biến nhất ở người lớn tuổi từ 30 đến 50, nhưng mọi lứa tuổi đều có thể mắc bệnh. Trẻ em chiếm khoảng 10% trong tổng số các trường hợp.

Tuyến thượng thận của bạn tạo ra các hormone kiểm soát những thứ như quá trình trao đổi chất và huyết áp của bạn . U tế bào ưa crôm cũng giải phóng hormone, ở mức cao hơn nhiều so với bình thường. Những hormone dư thừa này gây ra huyết áp cao , có thể gây tổn thương tim , não , phổi và thận của bạn .

Khoảng 10% đến 15% các khối u này là ung thư và chúng có thể lan sang các bộ phận khác của cơ thể bạn. Nhưng hầu hết các khối u pheochromocytoma đều lành tính, nghĩa là chúng không phải là ung thư.

Triệu chứng của bệnh u tế bào ưa crôm

Một số người mắc những khối u này luôn bị huyết áp cao . Đối với những người khác, huyết áp tăng và giảm.

Đó có thể là dấu hiệu duy nhất của vấn đề. Nhưng hầu hết mọi người đều có ít nhất một triệu chứng khác, bao gồm:

• Táo bón
• Chóng mặt khi đứng
• Buồn nôn
• Rung chuyển
• Hụt hơi
• Da nhợt nhạt
• Nhịp tim nhanh hoặc không đều ( tim đập nhanh )
• Đau đầu dữ dội
• Đau bụng , đau hông hoặc đau lưng
• Đổ mồ hôi bất thường
• Nôn mửa
• Giảm cân
• Điểm yếu
• Cơn lo âu

Những triệu chứng này có thể xuất hiện đột ngột, giống như một cơn đau, nhiều lần trong ngày. Hoặc chúng có thể chỉ xảy ra vài lần trong tháng. Khi khối u phát triển, các cơn đau có thể trở nên mạnh hơn và có thể xảy ra thường xuyên hơn.

Nguyên nhân gây ra bệnh Pheochromocytoma

Một số người bị tấn công bởi những nguyên nhân như sau:

• Áp lực lên khối u
• Mát xa
• Thuốc , đặc biệt là thuốc gây mê hoặc thuốc chẹn beta
• Căng thẳng về mặt cảm xúc
• Hoạt động thể chất
• Sinh con
• Ca phẫu thuật
• Thực phẩm có nhiều axit amin tyramine, chẳng hạn như rượu vang đỏ, sô cô la hoặc pho mát

Nguyên nhân và yếu tố nguy cơ của bệnh u tế bào ưa crôm

Các bác sĩ không biết tại sao hầu hết các khối u PCC lại hình thành.

Khoảng 30% các trường hợp có vẻ như di truyền trong gia đình. Những trường hợp này có nhiều khả năng là ung thư hơn là những trường hợp xuất hiện ngẫu nhiên.

Các khối u thường gặp hơn ở những người mắc các chứng rối loạn hoặc tình trạng bệnh được truyền từ cha mẹ sang con cái, bao gồm:

• Bệnh tân sinh nội tiết đa dạng, loại II
• Bệnh Von Hippel-Lindau
• Bệnh u xơ thần kinh loại 1 (NF1)
• Hội chứng paraganglioma di truyền

Biến chứng của bệnh u tế bào ưa crôm

Nếu không được điều trị, PCC có thể dẫn đến các tình trạng nguy hiểm đến tính mạng, bao gồm:

• Bệnh cơ tim ( bệnh cơ tim )
• Viêm cơ tim ( viêm cơ tim )
• Chảy máu trong não của bạn
• Tích tụ chất lỏng trong phổi của bạn ( phù phổi )
• Đột quỵ
• Đau tim
• Suy thận
• Tổn thương thần kinh ở mắt của bạn

Chẩn đoán bệnh u tế bào ưa crôm

Nhiều người mắc bệnh u tế bào ưa crôm không bao giờ được chẩn đoán vì các triệu chứng rất giống với các tình trạng bệnh khác. Một số xét nghiệm có thể cho bác sĩ biết nếu bạn mắc bệnh:

• Xét nghiệm máu hoặc nước tiểu để tìm nồng độ hormone cao
• Chụp MRI (chụp cộng hưởng từ), sử dụng nam châm mạnh và sóng vô tuyến để tạo hình ảnh các cơ quan và mô nhằm kiểm tra khối u
• Chụp CT , kết hợp nhiều tia X chụp từ nhiều góc độ khác nhau để phát hiện khối u

Nếu bạn bị PCC, bạn có thể phải xét nghiệm để xem liệu nó có phải do vấn đề về gen của bạn gây ra hay không. Điều này có thể cho bạn biết liệu bạn có nhiều khả năng mắc khối u khác hay không và liệu các thành viên trong gia đình bạn có nguy cơ cao hơn không.

Điều trị bệnh u tế bào ưa crôm

Rất có thể bạn sẽ cần phẫu thuật để cắt bỏ khối u. Bác sĩ có thể thực hiện phẫu thuật này bằng cách sử dụng các vết cắt nhỏ thay vì một lỗ mở lớn. Đây được gọi là phẫu thuật nội soi hoặc phẫu thuật xâm lấn tối thiểu. Bạn thường phục hồi nhanh hơn sau các thủ thuật này so với phẫu thuật truyền thống.

Trước khi phẫu thuật, bạn có thể cần phải uống thuốc để hạ huyết áp và kiểm soát nhịp tim nhanh .

Nếu bạn chỉ có khối u ở một tuyến thượng thận, bác sĩ có thể sẽ cắt bỏ toàn bộ tuyến đó. Tuyến còn lại sẽ sản xuất các hormone mà cơ thể bạn cần.

Nếu bạn có khối u ở cả hai tuyến, bác sĩ phẫu thuật có thể chỉ cắt bỏ khối u và giữ lại một phần tuyến.

Nếu khối u của bạn là ung thư, bạn cũng có thể phải xạ trị , hóa trị hoặc liệu pháp nhắm mục tiêu (sử dụng thuốc để tấn công các tế bào ung thư cụ thể ) để giúp ngăn chặn khối u phát triển.

Tiên lượng bệnh u tế bào ưa crôm

Nếu bác sĩ cắt bỏ cả hai tuyến thượng thận, bạn có thể dùng thuốc để thay thế các hormone mà cơ thể không còn sản xuất được nữa.

Bất kể phương pháp điều trị nào, bạn cũng cần phải kiểm tra sức khỏe thường xuyên với bác sĩ để đảm bảo PCC không tái phát. Họ cũng có thể giúp bạn kiểm soát mọi tác dụng phụ lâu dài của phương pháp điều trị.

Theo ước tính, khoảng 95% số người được chẩn đoán mắc bệnh u tế bào ưa crôm dạng ung thư chưa di căn sang các bộ phận khác của cơ thể sẽ sống thêm ít nhất 5 năm nữa. Nếu khối u đã di căn hoặc tái phát sau khi điều trị, khoảng 34% đến 60% số người sẽ sống ít nhất 5 năm sau khi chẩn đoán.

NGUỒN:

Tổ chức quốc gia về bệnh hiếm gặp: “U tủy thượng thận”.

Medscape: “Điều trị và quản lý bệnh u tế bào ưa crôm.”

Y khoa Johns Hopkins: “Tuyến thượng thận”.

UpToDate.com: “Biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán bệnh u tủy thượng thận.”

OncoLink (Penn Medicine): “Tất tần tật về bệnh u tế bào ưa crôm.”

Zuber, S. Phòng khám nội tiết và chuyển hóa Bắc Mỹ , tháng 6 năm 2012.

Viện Ung thư Dana Farber: “Hỏi nhóm nghiên cứu di truyền ung thư: xu hướng di truyền mắc bệnh u tế bào ưa crôm.”

Trung tâm Y tế Đại học Maryland: “Tuyến thượng thận”.

Medscape: “Điều trị và quản lý bệnh u tế bào ưa crôm ở trẻ em.”

Phòng khám Cleveland: “U tủy thượng thận”.

Phiên bản dành cho người tiêu dùng của Merck Manual: “U tế bào ưa crôm”.

Viện Ung thư Quốc gia: “Điều trị u tế bào ưa crôm và u thần kinh đệm (PDQ) -- Phiên bản dành cho bệnh nhân.”

Phòng khám Mayo: “U tủy thượng thận”.

Hiệp hội Ung thư Lâm sàng Hoa Kỳ: “Hướng dẫn về u tế bào ưa crôm và u thần kinh đệm.”