Bệnh ngưng kết lạnh là gì?

• Chuyện xảy ra như thế nào
• Triệu chứng
• Nguyên nhân
• Chẩn đoán
• Sự đối đãi
• Chăm sóc bản thân

Bệnh agglutinin lạnh (CAD) là tình trạng khiến hệ thống miễn dịch của cơ thể tấn công các tế bào hồng cầu và phá hủy chúng. Bệnh này khởi phát do nhiệt độ lạnh và có thể gây ra các vấn đề từ chóng mặt đến suy tim. Bệnh này còn được gọi là thiếu máu tan máu kháng thể lạnh.

Khoảng 1 trong 300.000 người mắc bệnh agglutinin lạnh. Bệnh này thường xuất hiện ở những người trên 60 tuổi và phụ nữ có nhiều khả năng mắc bệnh này hơn nam giới.

Chuyện xảy ra như thế nào

Khi bạn hít vào, các tế bào hồng cầu mang oxy từ phổi đến các bộ phận còn lại của cơ thể. Sau đó, chúng mang carbon dioxide trở lại phổi để bạn thở ra. Một tế bào hồng cầu thông thường sống khoảng 120 ngày.

Hệ thống miễn dịch của cơ thể bạn tạo ra các protein gọi là kháng thể giúp bạn chống lại nhiễm trùng. Một số kháng thể này được gọi là agglutinin lạnh vì chúng được kích hoạt khi nhiệt độ cơ thể bạn thấp hơn bình thường.

Với CAD, các kháng thể này bám vào các tế bào hồng cầu thay vì vi khuẩn hoặc vi-rút và cuối cùng giết chết các tế bào hồng cầu. Khi chúng làm điều đó nhanh hơn tốc độ cơ thể bạn có thể thay thế các tế bào hồng cầu, nó sẽ dẫn đến tình trạng gọi là thiếu máu, tức là khi cơ thể bạn không có đủ tế bào hồng cầu. 

Triệu chứng

CAD có thể khiến bạn cảm thấy yếu và mệt mỏi. Các dấu hiệu khác của nó bao gồm:

• Chóng mặt và đau đầu
• Đau lưng, chân hoặc khớp
• Tiếng chuông trong tai bạn
• Dễ cáu kỉnh hoặc thay đổi hành vi
• Da nhợt nhạt hoặc vàng
• Nôn mửa hoặc tiêu chảy
• Bàn chân hoặc bàn tay lạnh
• Đau ngực hoặc nhịp tim không đều 

Ở phụ nữ, bệnh ngưng kết lạnh đôi khi khiến họ không có kinh nguyệt.

Một số người mắc bệnh ngưng kết lạnh cũng có thể bị lạnh, tê cóng và mất màu ở ngón tay hoặc ngón chân, được gọi là hiện tượng Raynaud.

Các triệu chứng thường nặng hơn vào mùa đông khi nhiệt độ xuống thấp.

Nguyên nhân

Hầu hết thời gian, bệnh agglutinin lạnh xảy ra một mình, không có bất kỳ vấn đề sức khỏe liên quan nào khác. Các bác sĩ gọi đó là dạng chính hoặc tự phát của tình trạng này và họ không biết tại sao nó lại xảy ra.

Trong những trường hợp khác, một căn bệnh khác có thể gây ra bệnh agglutinin lạnh. Một trong những tình trạng phổ biến nhất gây ra bệnh này là u lympho, đặc biệt là ở những người trên 60 tuổi. Đó là một loại ung thư ảnh hưởng đến các hạch bạch huyết của bạn. Nhưng nó cũng có thể xảy ra nếu bạn có:

• Nhiễm trùng do vi khuẩn như E. coli , giang mai hoặc bệnh Legionnaire
• Một loại vi-rút, giống như vi-rút gây ra bệnh cúm, viêm gan C hoặc AIDS
• Nhiễm trùng ký sinh trùng như sốt rét
• Các tình trạng khác khiến hệ thống miễn dịch của bạn chống lại cơ thể bạn
• Các loại ung thư khác ảnh hưởng đến các tế bào máu của bạn, như bệnh đa u tủy hoặc bệnh bạch cầu

Chẩn đoán

Nếu bác sĩ nghĩ bạn bị bệnh agglutinin lạnh, xét nghiệm máu có thể cho biết. Y tá hoặc kỹ thuật viên phòng xét nghiệm sẽ lấy mẫu máu của bạn để xem dưới kính hiển vi.

• Xét nghiệm công thức máu toàn phần giúp kiểm tra các dấu hiệu thiếu máu, như số lượng hồng cầu thấp hơn và số lượng hồng cầu mới nhiều hơn bình thường.
• Bác sĩ cũng sẽ muốn kiểm tra xem các tế bào hồng cầu có vón cục lại với nhau hay không, đây cũng là một dấu hiệu khác của bệnh. 
• Nếu xét nghiệm công thức máu toàn phần cho thấy dấu hiệu của CAD, một loại xét nghiệm máu khác sẽ tìm kiếm số lượng agglutinin lạnh cao hơn bình thường, kháng thể tiêu diệt tế bào hồng cầu. Đây được gọi là xét nghiệm antiglobulin trực tiếp hoặc xét nghiệm Coombs.

Bác sĩ cũng có thể kiểm tra vùng bụng của bạn để xem gan hoặc lá lách của bạn có lớn hơn mức bình thường không.

Sự đối đãi

Điều này phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng và liệu CAD có xảy ra riêng lẻ hay do một căn bệnh khác gây ra.

Nếu bạn có tình trạng khác dẫn đến CAD, bác sĩ sẽ cố gắng điều trị tình trạng đó trước và xem liệu nó có giúp ích cho các triệu chứng của bạn không. Ví dụ, nếu tình trạng này do vi khuẩn hoặc vi-rút gây ra, các triệu chứng của bạn có thể biến mất sau vài tháng sau khi bạn vượt qua tình trạng nhiễm trùng.

Nếu các triệu chứng của bạn nhẹ, bạn có thể không cần điều trị. Bạn có thể tránh được các vấn đề bằng cách giữ ấm và tránh xa thời tiết lạnh.

Nếu số lượng hồng cầu của bạn rất thấp, bác sĩ có thể cần lọc máu của bạn để loại bỏ các kháng thể gây ra tình trạng của bạn (một thủ thuật gọi là lọc huyết tương) hoặc truyền máu cho bạn. Đây là những phương pháp điều trị ngắn hạn có thể giúp bạn giảm đau tạm thời, nhưng chúng không có tác dụng gì đối với nguyên nhân gây ra vấn đề.

Nếu tình trạng thiếu máu của bạn nghiêm trọng, bạn có thể cần dùng thuốc. Loại thuốc duy nhất được chấp thuận để điều trị CAD cụ thể là  sutimlimab-jome ( Enjaymo ). Thuốc này hoạt động bằng cách ức chế sự phá hủy các tế bào hồng cầu và do đó làm giảm nhu cầu truyền máu.

Một loại thuốc khác thường được sử dụng cho CAD là rituximab, một loại thuốc nhắm vào một số tế bào miễn dịch. (Thuốc này ban đầu được sản xuất để điều trị u lympho.) Bạn có thể sẽ được dùng một liều một lần một tuần trong vài tuần.

Nếu các phương pháp điều trị này không hiệu quả, bác sĩ có thể đề nghị dùng một loại thuốc gọi là bortezomib , được sản xuất để điều trị một loại ung thư gọi là bệnh đa u tủy.

Chăm sóc bản thân

Sống chung với CAD bắt đầu bằng việc giữ ấm. Điều đó có nghĩa là phải mặc ấm vào mùa đông và đôi khi thậm chí là mùa hè, vì điều hòa đôi khi có thể gây ra phản ứng. Bạn có thể muốn mang thêm quần áo hoặc tìm đồ lót thoải mái mà bạn có thể mặc thường xuyên.

Bạn cũng có thể cần tránh xa đồ ăn và đồ uống lạnh.

Bệnh agglutinin lạnh là một tình trạng hiếm gặp, nhưng nếu bạn mắc phải, bạn không đơn độc. Các tổ chức hỗ trợ và cộng đồng trực tuyến có thể giúp bạn tìm hiểu thêm và kết nối với những người khác đang trải qua những điều tương tự.

NGUỒN:

Trung tâm thông tin về bệnh di truyền và bệnh hiếm gặp của Viện Y tế Quốc gia: “Bệnh ngưng kết lạnh”.

Tổ chức quốc gia về các rối loạn hiếm gặp: “Thiếu máu, tan máu, kháng thể lạnh”.

Hiệp hội Huyết học Hoa Kỳ: “Kiến thức cơ bản về máu”.

Máu : “Bệnh ngưng kết lạnh.”

Biên bản của Hội Y khoa Hoàng gia : “Bệnh ngưng kết lạnh với hiện tượng Raynaud.”

Tiến bộ trong máu : “Gánh nặng bệnh ngưng kết lạnh: phân tích theo chiều dọc về tình trạng thiếu máu, thuốc men, truyền máu và sử dụng dịch vụ chăm sóc sức khỏe.”

Huyết học : “Bệnh ngưng kết lạnh mãn tính nguyên phát: Cập nhật về sinh bệnh học, đặc điểm lâm sàng và liệu pháp điều trị.”

Hiệp hội Hóa học Lâm sàng Hoa Kỳ, Xét nghiệm trực tuyến: “Agglutinin lạnh”.

Ý kiến ​​hiện tại về dược lý : “Liệu pháp kháng tế bào B (rituximab) trong điều trị các bệnh tự miễn.”

Haematologia : “Bệnh ngưng kết lạnh mãn tính nguyên phát: nghiên cứu lâm sàng dựa trên dân số trên 86 bệnh nhân.”

coldagglutinindisease.org.

cadunraveled.com.