U xơ thần kinh và Schwannoma

• Schwannoma và Neurofibrosarcoma phát triển như thế nào
• Nguyên nhân nào gây ra khối u bao thần kinh?
• Triệu chứng của khối u bao thần kinh là gì?
• U bao thần kinh được chẩn đoán như thế nào?
• U tế bào Schwann và u sợi thần kinh được điều trị như thế nào?

Schwannoma và neurofibrosarcoma là khối u bao thần kinh, có nghĩa là chúng liên quan đến lớp phủ xung quanh các sợi thần kinh truyền thông điệp đến và đi từ não và tủy sống (hệ thần kinh) và phần còn lại của cơ thể. Schwannoma thường là khối u không ác tính. Neurofibrosarcoma là khối u ác tính.

Schwannoma và Neurofibrosarcoma phát triển như thế nào

Schwannoma hình thành trong mô bao quanh và cách ly các dây thần kinh. Schwannoma phát triển khi các tế bào schwann -- các tế bào tạo thành lớp bao quanh các sợi thần kinh -- phát triển bất thường.

Schwannoma thường phát triển dọc theo các dây thần kinh ở đầu và cổ. Một loại schwannoma gọi là schwannoma tiền đình (hoặc u thần kinh thính giác ) ảnh hưởng đến dây thần kinh kết nối não với tai trong, có thể ảnh hưởng đến cảm giác cân bằng của bạn. Mặc dù schwannoma không lan rộng, nhưng chúng có thể phát triển đủ lớn để đè lên các cấu trúc quan trọng trong não (bao gồm cả thân não ).

Một tỷ lệ rất nhỏ các khối u bao thần kinh là ác tính. Chúng được gọi là khối u bao thần kinh ngoại biên ác tính hoặc u xơ thần kinh.

Vì u sợi thần kinh có nguồn gốc từ dây thần kinh, nên nó được coi là một phần của nhóm ung thư được gọi là sarcoma mô mềm. Sarcoma mô mềm không phổ biến. Chúng chiếm chưa đến 1% trong số tất cả các loại ung thư được chẩn đoán mỗi năm. U sợi thần kinh chỉ chiếm một số ít trong số các loại sarcoma mềm này.

U xơ thần kinh thường xuất hiện ở cánh tay và chân. Tuy nhiên, nó cũng có thể ảnh hưởng đến lưng dưới, đầu hoặc cổ.

U xơ thần kinh có thể lan dọc theo dây thần kinh. Chúng thường không lan đến các cơ quan khác, mặc dù chúng có thể lan đến phổi .

Nguyên nhân nào gây ra khối u bao thần kinh?

Các bác sĩ không biết nguyên nhân gây ra hầu hết các khối u thần kinh Schwann và u sợi thần kinh. Tuy nhiên, khối u bao thần kinh phổ biến hơn ở những người mắc chứng rối loạn di truyền, u sợi thần kinh loại 1 (trước đây gọi là bệnh von Recklinghausen).

U sợi thần kinh tiền đình có liên quan đến bệnh u xơ thần kinh loại 2. Mắc một rối loạn di truyền gọi là bệnh u sợi thần kinh cũng có thể làm tăng nguy cơ mắc bệnh u sợi thần kinh. Một tỷ lệ nhỏ u sợi thần kinh có liên quan đến việc tiếp xúc với bức xạ trong quá khứ .

U bao thần kinh thường được chẩn đoán ở những người trong độ tuổi từ 30 đến 50, mặc dù đôi khi bệnh này cũng có thể ảnh hưởng đến trẻ em và người già.

Triệu chứng của khối u bao thần kinh là gì?

Các triệu chứng của u tế bào Schwann có thể bao gồm:

• Một khối u hoặc sưng không đau hoặc đau ở mặt
• Mất thính lực hoặc ù tai (u dây thần kinh tiền đình)
• Mất khả năng phối hợp và giữ thăng bằng (u dây thần kinh tiền đình)
• Tê liệt, yếu hoặc liệt ở mặt

Các triệu chứng của bệnh u sợi thần kinh có thể bao gồm:

• Sưng hoặc có khối u ở cánh tay hoặc chân
• Đau hoặc nhức
• Khó khăn khi sử dụng cánh tay, chân, bàn chân hoặc bàn tay

U bao thần kinh được chẩn đoán như thế nào?

Bác sĩ chẩn đoán khối u bao thần kinh bằng cách kiểm tra vật lý và thần kinh (não và hệ thần kinh). Thông thường, họ cũng sẽ thực hiện các xét nghiệm hình ảnh như chụp CT hoặc MRI để xác định vị trí và kích thước của khối u. Sinh thiết (lấy mẫu mô và kiểm tra trong phòng thí nghiệm) có thể xác nhận khối u có ác tính hay không.

U tế bào Schwann và u sợi thần kinh được điều trị như thế nào?

Schawnnomas có thể không cần điều trị nếu chúng không gây ra bất kỳ triệu chứng nào. Đôi khi cần phẫu thuật nếu khối u đè lên dây thần kinh gây đau hoặc các vấn đề khác. Phương pháp điều trị phổ biến nhất đối với neurofibrosarcoma là phẫu thuật cắt bỏ chúng. Xạ trị thường được sử dụng sau phẫu thuật để giúp giảm nguy cơ tái phát. Tuy nhiên, phẫu thuật có thể khó khăn nếu khối u rất gần hoặc bao quanh một dây thần kinh quan trọng, vì bác sĩ phẫu thuật có thể làm hỏng dây thần kinh trong khi cố gắng cắt bỏ khối u. Ngoài phẫu thuật và xạ trị, cũng có thể cần hóa trị . Khi không thể cắt bỏ khối u, có thể sử dụng xạ trị liều cao để nhắm vào khối u.

Với bệnh u xơ thần kinh, bác sĩ sẽ cắt bỏ khối u và mô xung quanh khối u. Bác sĩ phẫu thuật sẽ cố gắng cắt bỏ khối u mà không làm tổn thương quá nhiều đến cánh tay hoặc chân bị ảnh hưởng (gọi là phẫu thuật bảo tồn chi hoặc phẫu thuật bảo tồn chi), nhưng nếu không thể cắt bỏ khối u, có thể cần phải cắt cụt cánh tay hoặc chân . Xạ trị và hóa trị có thể được thực hiện trước khi phẫu thuật để thu nhỏ khối u để có thể cắt bỏ dễ dàng hơn hoặc sau phẫu thuật để tiêu diệt bất kỳ tế bào ung thư nào còn sót lại.

Schwannoma thường không tái phát nếu chúng được cắt bỏ hoàn toàn. Tiên lượng sau khi điều trị bệnh u sợi thần kinh phụ thuộc vào kích thước của khối u, vị trí khối u và mức độ lan rộng của khối u. Khả năng sống sót lâu dài có thể khác nhau ở mỗi người. Ung thư có thể tái phát, ngay cả sau khi điều trị tích cực.

NGUỒN:

Trung tâm u não Cincinnati: "U bao thần kinh".

Bệnh viện Đại học: "Điều trị NF1."

Bệnh viện nhi Boston: "Khối u bao thần kinh ngoại biên (u xơ thần kinh)."

Neville H. Tạp chí phẫu thuật nhi khoa ; Tháng 3 năm 2003.

Hiệp hội Acoustic Neuroma: "U thần kinh Acoustic là gì."

Viện Quốc gia về Điếc và Các Rối loạn Giao tiếp Khác: "U thần kinh tiền đình (U thần kinh âm thanh) và U xơ thần kinh."

Fletcher, Christopher DM Chẩn đoán bệnh lý mô học của khối u , ấn bản lần thứ 3, Philadelphia, Saunders Elsevier; 2007.