Bệnh hồng cầu hình liềm là gì?

• Triệu chứng
• Nguyên nhân
• Sự đối đãi
• Làm thế nào tôi có thể ngăn ngừa khủng hoảng?

Vào một thời điểm nào đó trong cuộc đời, bạn sẽ vô tình làm rơi thứ gì đó vào bồn rửa. Nếu nó nhỏ và không có giá trị gì, như một quả nho, thì có thể không thành vấn đề. Bạn để nước chảy và xả trôi nó. Nhưng nếu con bạn làm rơi một mảnh Lego lớn xuống cống, bạn sẽ gặp phải một số vấn đề lớn hơn khi nó bị kẹt trong đường ống.

Điều đó giống như những gì xảy ra trong cơn khủng hoảng hồng cầu hình liềm. Các tế bào hồng cầu thường tròn và có một số tính đàn hồi -- hình dạng của chúng cho phép chúng di chuyển dễ dàng khắp cơ thể bạn. Nhưng khi bạn mắc bệnh hồng cầu hình liềm (SCD), một số tế bào cong -- giống như hình lưỡi liềm -- và cứng. Vì chúng không linh hoạt -- hoặc không thể biến dạng -- nên chúng có thể bị kẹt trong các mạch máu nhỏ . Điều này có thể xảy ra ở nhiều vùng như ngực, bụng và khớp của bạn. Hơn 50% những người mắc SCD có hội chứng ngực cấp tính do các mạch máu nhỏ trong phổi. Điều này có thể dẫn đến tình trạng thiếu oxy cấp tính (mức oxy thấp) cũng như các biến chứng lâu dài ở phổi. Đó là khi bạn bị khủng hoảng hồng cầu hình liềm.

Các tế bào bị kẹt làm chậm hoặc thậm chí chặn hoàn toàn lưu lượng máu, do đó một số bộ phận của cơ thể bạn không nhận được oxy cần thiết. Điều đó có thể gây ra cơn đau dữ dội kéo dài từ vài giờ đến vài tuần. Nhưng bạn có thể thực hiện các bước để giảm nguy cơ xảy ra khủng hoảng. Và ngay cả khi một cơn khủng hoảng xảy ra, bạn vẫn có thể tự chăm sóc bản thân tại nhà.

Triệu chứng

Dấu hiệu phổ biến nhất là cơn đau có thể âm ỉ, nhói, nhói hoặc sắc nhọn và dường như xuất hiện đột ngột. Mức độ nghiêm trọng và thời gian kéo dài khác nhau tùy theo từng người và từng cơn khủng hoảng. Một số người bị khủng hoảng ở đây và ở đó, trong khi những người khác có thể bị hàng tháng.

Bạn có thể cảm thấy đau ở bất kỳ vị trí nào trên cơ thể và ở nhiều nơi, nhưng thường là ở:

• Tay và chân
• bụng
• Ngực
• Bàn tay và bàn chân (thường gặp ở trẻ nhỏ)
• Lưng dưới

Bạn cũng có thể có:

• Các vấn đề về hô hấp  (khó thở hoặc đau khi thở hoặc cả hai)
• Mệt mỏi cực độ
• Đau đầu hoặc chóng mặt
• Cương cứng đau đớn
• Yếu hoặc khó cử động một số bộ phận trên cơ thể
• Màu da vàng (vàng da)

Nguyên nhân

Thông thường, bạn sẽ không biết tại sao mình lại gặp khủng hoảng và có thể có nhiều hơn một nguyên nhân. Các tác nhân có thể bao gồm:

• Ở độ cao lớn (ví dụ như leo núi)
• Thay đổi nhiệt độ, chẳng hạn như khi bạn đi từ một ngôi nhà ấm áp vào một ngày mùa đông lạnh giá mà bạn không mặc đủ ấm
• Nhiễm trùng
• Không uống đủ nước ( mất nước )
• Nhấn mạnh

Sự đối đãi

Có một số loại thuốc có thể giúp ích. Thuốc có tên là bột uống L-glutamine ( Endari ) đã được chứng minh là có thể giúp ngăn ngừa các cơn khủng hoảng này xảy ra và do đó ngăn ngừa nhập viện. Hydroxyurea (Droxia, Hydrea, Silkos ) ngăn ngừa sự hình thành các tế bào hồng cầu bất thường. Điều này làm giảm số lượng các cơn khủng hoảng đau đớn do các tế bào hồng cầu hình liềm. 

Voxelotor (Oxbryta) cũng được sử dụng để ngăn ngừa các tế bào hồng cầu bất thường trong nhiều năm. Nhưng công ty sản xuất loại thuốc này đã rút nó khỏi thị trường vào tháng 9 năm 2024 do lo ngại về an toàn. Lợi ích của loại thuốc này không đáng để mạo hiểm. Nếu bạn dùng Oxbryta, bạn nên trao đổi với bác sĩ về cách ngừng thuốc và bắt đầu một phương pháp điều trị khác.

Crizanlizumab-tmca ( Adakveo ) giúp ngăn chặn các tế bào máu dính lại với nhau và làm tắc nghẽn mạch máu, không chỉ gây đau mà còn có thể gây tổn thương các cơ quan.

Bác sĩ có thể giúp bạn lập kế hoạch xử lý khủng hoảng. Nếu bạn cần đến bệnh viện để điều trị, hãy đảm bảo mang theo thông tin về kế hoạch điều trị.

Thông thường, bạn có thể điều trị cơn đau tại nhà. Khi cơn đau mới bắt đầu, bác sĩ có thể sẽ đề nghị bạn uống nhiều chất lỏng và dùng thuốc giảm đau không kê đơn, chẳng hạn như ibuprofen hoặc acetaminophen. Hãy trao đổi với bác sĩ để xem loại nào an toàn cho bạn. Ví dụ, nếu bạn có vấn đề về thận, acetaminophen có thể là lựa chọn tốt hơn. Đối với cơn đau nghiêm trọng hơn, bác sĩ có thể kê cho bạn một loại thuốc mạnh hơn.

Bạn cũng có thể thử chườm nóng, tắm nước nóng hoặc mát-xa . Vật lý trị liệu cũng có thể giúp bạn giảm đau. Và đừng quên chăm sóc tâm trí của bạn. Tư vấn , các phương pháp thư giãn như thiền định và tìm kiếm sự hỗ trợ từ gia đình và bạn bè là những bước quan trọng để giữ cho bản thân khỏe mạnh.

Nếu bạn không thể kiểm soát cơn đau tại nhà, hãy đến phòng cấp cứu nơi họ có thể cho bạn thuốc giảm đau mạnh hơn. Bạn có thể cần phải ở lại bệnh viện cho đến khi cơn đau được kiểm soát.

Làm thế nào tôi có thể ngăn ngừa khủng hoảng?

Không có cách nào chắc chắn, nhưng bạn có thể giảm tỷ lệ cược của mình:

• Tránh bơi ở nước lạnh.
• Mặc quần áo ấm khi trời lạnh hoặc khi bạn ở trong tòa nhà có máy lạnh.
• Uống nhiều nước.
• Chỉ bay trên các hãng hàng không thương mại. Máy bay không kiểm soát được áp suất không khí có thể gây ra vấn đề cho bạn.
• Hạn chế lượng rượu bạn uống.
• Quản lý căng thẳng.

Nó cũng giúp bạn duy trì sức khỏe tốt nhất có thể:

• Tránh ở gần những người đang bị bệnh.
• Đừng hút thuốc.
• Tập thể dục , nhưng uống nhiều nước và không nên tập quá sức. Các hoạt động như tập tạ cường độ cao có thể gây quá nhiều căng thẳng cho cơ thể bạn.
• Hãy đi khám thai ngay nếu bạn đang mang thai hoặc có kế hoạch mang thai.
• Kiểm soát mọi tình trạng sức khỏe khác mà bạn có thể mắc phải, như bệnh tiểu đường , với sự giúp đỡ của bác sĩ.
• Cập nhật thông tin về các mũi tiêm và vắc-xin của bạn .
• Hãy cho bác sĩ biết nếu bạn có bất kỳ vấn đề nào về giấc ngủ , như ngáy ngủ.
• Rửa tay thường xuyên.

NGUỒN:

FamilyDoctor.org: “Bệnh hồng cầu hình liềm.”

Phòng khám Mayo: “Bệnh thiếu máu hồng cầu hình liềm”.

Bác sĩ gia đình người Mỹ: “Lời khuyên thiết thực để ngăn ngừa cơn đau hồng cầu hình liềm”.

KidsHealth: “Bệnh hồng cầu hình liềm là gì?”

Viện Y tế Quốc gia: “Những dấu hiệu và triệu chứng của bệnh hồng cầu hình liềm là gì?”, “Bệnh hồng cầu hình liềm được điều trị như thế nào?”

Dịch vụ Y tế Quốc gia (Anh): “Bệnh hồng cầu hình liềm”.

CDC: “Bệnh hồng cầu hình liềm”.

FDA: "FDA đang cảnh báo bệnh nhân và các chuyên gia chăm sóc sức khỏe về việc tự nguyện rút Oxbryta khỏi thị trường do lo ngại về vấn đề an toàn."