Hiểu về bệnh máu khó đông -- Chẩn đoán và điều trị

• Làm sao để biết tôi có bị bệnh máu khó đông không?
• Phương pháp điều trị bệnh máu khó đông là gì?

Làm sao để biết tôi có bị bệnh máu khó đông không?

Thông thường, khi bắt đầu chảy máu, một loạt các sự kiện hóa học phức tạp tạo ra một "nút chặn" để ngăn chảy máu; nút chặn này được gọi là cục máu đông fibrin. Cục máu đông fibrin là sản phẩm cuối cùng của nhiều "yếu tố đông máu" khác nhau phản ứng trong máu . Bệnh máu khó đông là một tình trạng di truyền trong đó một trong những yếu tố đông máu này (chủ yếu là yếu tố VIII hoặc IX) không có trong máu , do đó máu không đông bình thường. Nếu bác sĩ chăm sóc sức khỏe nghi ngờ bạn mắc bệnh máu khó đông, bạn có thể được xét nghiệm máu để kiểm tra mức độ máu của bạn tạo ra cục máu đông này tốt như thế nào. Phòng xét nghiệm sẽ trộn máu của bạn với các hóa chất cụ thể trong ống nghiệm để tạo ra cục máu đông fibrin. Nếu các xét nghiệm như vậy bất thường, các xét nghiệm máu khác sẽ được thực hiện để xác định lượng yếu tố VIII và IX trong máu. Các xét nghiệm này giúp bác sĩ chẩn đoán loại bệnh máu khó đông và mức độ nghiêm trọng của bệnh.

Phương pháp điều trị bệnh máu khó đông là gì?

Các phương pháp điều trị bệnh máu khó đông bao gồm:

• Tiếp nhận liệu pháp thay thế các yếu tố đông máu
• Thuốc
• Điều trị chảy máu khớp và các vấn đề khác liên quan đến bệnh máu khó đông

Các phương pháp điều trị bạn cần sẽ phụ thuộc vào loại và mức độ nghiêm trọng của bệnh máu khó đông. Ví dụ, nếu bạn bị bệnh máu khó đông nhẹ, bạn có thể chỉ cần điều trị khi bạn bị thương hoặc đang chuẩn bị phẫu thuật. Tuy nhiên, nếu bạn bị bệnh máu khó đông nặng và chảy máu thường xuyên, bạn có thể cần điều trị thường xuyên để giúp ngăn ngừa chảy máu và giúp bảo vệ khớp của bạn khỏi bị biến dạng và tàn tật.

Các yếu tố đông máu cho bệnh máu khó đông

Những người mắc bệnh máu khó đông sẽ được cung cấp yếu tố đông máu thích hợp (yếu tố VIII hoặc yếu tố IX). Thay thế yếu tố VIII được sử dụng để điều trị bệnh máu khó đông A và yếu tố IX được sử dụng để điều trị bệnh máu khó đông B. Yếu tố đông máu được truyền tĩnh mạch (thông qua kim tiêm trong tĩnh mạch của bạn) để cầm máu hoặc ngăn ngừa chảy máu. Các chế phẩm yếu tố đến từ hai nguồn:

• Huyết tương hiến tặng
• Tổng hợp (có nguồn gốc từ DNA)

Các loại sản phẩm yếu tố đông máu mới hơn đã được phát triển để chúng có thể tồn tại lâu hơn trong cơ thể. Điều này có nghĩa là chúng không cần phải được sử dụng thường xuyên. Các loại thuốc khác cũng đã được phát triển để hoạt động với các yếu tố đông máu để ngăn chảy máu.

Emicizumab-kxwh (HEMLIBRA) là một loại thuốc có thể giúp ngăn ngừa hoặc giảm tần suất các đợt chảy máu ở người lớn và trẻ em mắc bệnh ưa chảy máu loại A. Thuốc hoạt động bằng cách lấp đầy khoảng trống giữa các yếu tố đông máu do yếu tố VIII bị thiếu. Thuốc này được tiêm dưới da (dưới da) hàng tuần. Nhân viên y tế có thể tiêm thuốc hoặc bạn có thể học cách tự tiêm.

Adynovate được sử dụng để thay thế yếu tố đông máu VIII nhằm giúp ngăn ngừa và kiểm soát chảy máu ở người lớn và trẻ em mắc bệnh máu khó đông A.

Idelvion, yếu tố đông máu IX (tái tổ hợp), protein kết hợp albumin được sử dụng để giúp kiểm soát và ngăn ngừa chảy máu ở trẻ em và người lớn mắc bệnh máu khó đông B. Được truyền qua đường tĩnh mạch, Idelvion có thể có hiệu quả trong tối đa hai tuần và được truyền khi cần thiết để ngăn ngừa các đợt chảy máu hoặc để kiểm soát tần suất các đợt chảy máu.

Một dạng yếu tố đông máu VIII có nguồn gốc từ lợn có tên là Obizur có tác dụng ngăn chặn các đợt chảy máu ở những người mắc bệnh máu khó đông A. Dạng bệnh hiếm gặp và nguy hiểm này không di truyền.

Bệnh ưa chảy máu A mắc phải có thể liên quan đến thai kỳ , ung thư hoặc sử dụng một số loại thuốc nhất định . Tuy nhiên, không tìm thấy nguyên nhân trong khoảng một nửa số trường hợp.

Các loại thuốc khác cho bệnh Hemophilia A

Nếu bạn bị bệnh máu khó đông dạng nhẹ, một loại thuốc gọi là desmopressin (DDAVP) có thể tạm thời làm tăng nồng độ yếu tố VIII trong máu của bạn. DDAVP có thể được tiêm tĩnh mạch, tiêm hoặc dưới dạng xịt mũi.

Thuốc chống tiêu sợi huyết như axit tranexamic và axit aminocaproic là thuốc uống đôi khi được dùng kết hợp với liệu pháp thay thế trong một số trường hợp nhất định để giúp ngăn ngừa cục máu đông bị vỡ.

Điều trị chảy máu khớp và các vấn đề khác

Các vấn đề sức khỏe khác liên quan đến bệnh máu khó đông có thể cần được giải quyết. Phổ biến nhất bao gồm:

• Điều trị chảy máu khớp
• Theo dõi hoạt động thể chất

Đối với các khớp bị chảy máu , bạn phải điều trị bằng yếu tố đông máu để tránh tổn thương khớp . Bác sĩ cũng có thể khuyên bạn nên nghỉ ngơi và chườm đá vào khớp bị ảnh hưởng để giảm đau và sưng. Khi cơn đau và sưng giảm, vật lý trị liệu có thể giúp bạn phục hồi khả năng vận động và sức mạnh của khớp.

Có thể cần theo dõi hoạt động thể chất để ngăn ngừa chấn thương và chảy máu trong . Bác sĩ sẽ thảo luận về các loại hoạt động thể chất phù hợp và loại hoạt động nào có thể quá nguy hiểm. Lời khuyên của bác sĩ phụ thuộc vào loại và mức độ nghiêm trọng của bệnh máu khó đông.

Các biến chứng có thể xảy ra khi điều trị bệnh máu khó đông

Các biến chứng từ việc điều trị bệnh máu khó đông bao gồm:

• Mắc bệnh lây truyền qua đường máu
• Những thay đổi trong hệ thống miễn dịch làm cho việc điều trị kém hiệu quả hơn

Mắc bệnh lây truyền qua đường máu: Trước đây, những người nhận yếu tố đông máu từ máu hiến tặng có nguy cơ mắc bệnh lây truyền qua đường máu. Trên thực tế, vào cuối những năm 1970 và 1980, nhiều người mắc bệnh máu khó đông đã mắc các loại vi-rút như HIV (vi-rút gây ra bệnh AIDS) và viêm gan . Hiện nay, những người hiến máu tiềm năng được sàng lọc cẩn thận và tất cả máu hiến tặng đều được xét nghiệm vi-rút. Máu hiến tặng cũng được xử lý để vô hiệu hóa bất kỳ loại vi-rút nào chưa được nhận biết. Khả năng mắc bất kỳ bệnh nào thông qua điều trị hiện nay là cực kỳ thấp. Tuy nhiên, nếu bạn bị bệnh máu khó đông, điều quan trọng là bạn phải tiêm vắc-xin phòng ngừa viêm gan A và B để giúp ngăn ngừa bị nhiễm các loại vi-rút này.

Thay đổi hệ thống miễn dịch: Hệ thống miễn dịch của bạn có thể bắt đầu nhận ra yếu tố đông máu được tiêm là lạ và sau đó phá hủy nó. Điều này khiến việc điều trị của bạn không hiệu quả. Bác sĩ sẽ muốn theo dõi máu của bạn (hoặc của con bạn) để xem có phản ứng như vậy không.

• BÀI VIẾT LIÊN QUAN:
• Cơ bản
• Triệu chứng
• Chẩn đoán và điều trị
• Phòng ngừa

NGUỒN:
Tài liệu tham khảo di truyền học của Thư viện Y khoa Hoa Kỳ.
Viện Tim, Phổi và Máu Quốc gia.
Tổ chức Hemophilia Quốc gia.
Thông cáo báo chí, FDA.
Genetech. "Thông tin kê đơn Hemlibra."
Medscape. "Bệnh ưa chảy máu mắc phải."
Hemlibra. "Hemlibra là gì?"
Quỹ Hemophilia Quốc gia. "Chăm sóc y tế toàn diện: HTC."
Shire. "Adynovate."
Viện Tim, Phổi và Máu Quốc gia. "Bệnh ưa chảy máu."
 

Tiếp theo trong Hiểu về bệnh máu khó đông

• Phòng ngừa