Hội chứng Goodpasture

• Nguyên nhân gây ra hội chứng Goodpasture
• Các triệu chứng của hội chứng Goodpasture
• Chẩn đoán hội chứng Goodpasture
• Điều trị hội chứng Goodpasture

Hội chứng Goodpasture là một bệnh tự miễn hiếm gặp nhưng nghiêm trọng , tấn công phổi và thận .

Bệnh xảy ra khi hệ thống miễn dịch của cơ thể nhầm lẫn sản xuất kháng thể chống lại collagen trong phổi và thận . Collagen là một loại protein giúp hình thành mô liên kết.

Hội chứng Goodpasture ban đầu gây ra các triệu chứng mơ hồ như mệt mỏi . Nhưng nó có thể nhanh chóng ảnh hưởng đến phổi và thận. Nó hầu như luôn gây tử vong nếu không được chẩn đoán và điều trị nhanh chóng.

Nguyên nhân gây ra hội chứng Goodpasture

Các nhà nghiên cứu không hiểu đầy đủ lý do tại sao hệ thống miễn dịch tấn công collagen trong phổi và thận. Hội chứng Goodpasture có thể di truyền trong gia đình. Vì vậy, một số nhà nghiên cứu tin rằng nó có thể có thành phần di truyền.

Các yếu tố khác có thể làm tăng nguy cơ mắc hội chứng Goodpasture bao gồm:

• Tiếp xúc với một số hóa chất, chẳng hạn như dung môi hydrocarbon và thuốc diệt cỏ paraquat
• Tiếp xúc với bụi kim loại
• Sử dụng một số loại thuốc, chẳng hạn như cocaine
• Hút thuốc lá
• Nhiễm trùng do virus

Hội chứng Goodpasture thường ảnh hưởng đến nam giới trẻ tuổi. Nó thường xảy ra ở người da trắng và thường ảnh hưởng đến những người:

• Trong độ tuổi từ 20 đến 30
• Trên 60 tuổi

Các triệu chứng của hội chứng Goodpasture

Những dấu hiệu đầu tiên của hội chứng Goodpasture có thể bao gồm:

• Mệt mỏi
• Buồn nôn và nôn
• Khó thở
• Da nhợt nhạt

Vì hội chứng Goodpasture có thể nhanh chóng ảnh hưởng đến phổi, các triệu chứng ban đầu như khó thở có thể nhanh chóng tiến triển thành ho dai dẳng , đôi khi có máu .

Khi hội chứng Goodpasture ảnh hưởng đến thận, các triệu chứng có thể bao gồm:

• Giảm lượng nước tiểu
• Máu trong nước tiểu
• Nước tiểu có bọt
• Sưng ở chân
• Huyết áp cao
• Cảm giác nóng rát hoặc khó tiểu
• Đau lưng dưới xương sườn
• Sưng tay và chân

Mặc dù hội chứng Goodpasture có thể gây chảy máu đe dọa tính mạng ở phổi, nhưng thường không gây tổn thương phổi lâu dài. Hậu quả nghiêm trọng nhất của hội chứng Goodpasture là suy thận , có thể cần phải chạy thận nhân tạo hoặc ghép thận .

Chẩn đoán hội chứng Goodpasture

Hãy đến gặp bác sĩ ngay nếu bạn có các triệu chứng đặc trưng của hội chứng Goodpasture.

Họ có thể yêu cầu thực hiện các xét nghiệm chẩn đoán sau:

Xét nghiệm nước tiểu . Nồng độ protein cao và số lượng hồng cầu cao trong nước tiểu có thể chỉ ra tổn thương thận.

Xét nghiệm máu. Mẫu máu có thể được phân tích để tìm sự hiện diện của kháng thể tấn công phổi và thận.

Chụp X-quang ngực. Kết quả có thể xác định tổn thương phổi. Ví dụ, các mảng trắng bất thường có liên quan đến chảy máu phổi.

Sinh thiết . Có thể cần phải lấy một mẫu nhỏ mô thận hoặc phổi để kiểm tra sự hiện diện của kháng thể hội chứng Goodpasture. Phân tích mô thận cũng có thể xác định mức độ tổn thương thận.

Điều trị hội chứng Goodpasture

Hội chứng Goodpasture cần được điều trị kịp thời và tích cực để:

• Chống lại các kháng thể có hại
• Kiểm soát sự tích tụ chất lỏng
• Kiểm soát huyết áp cao
• Ngăn ngừa tổn thương phổi và thận nghiêm trọng

Điều trị thường bao gồm thuốc ức chế miễn dịch đường uống như cyclophosphamide và corticosteroid. Những loại thuốc này làm giảm sản xuất kháng thể hội chứng Goodpasture của hệ thống miễn dịch.

Trong một số trường hợp, có thể cần dùng corticosteroid tiêm tĩnh mạch để kiểm soát chảy máu ở phổi.

Tùy thuộc vào phản ứng của bệnh nhân với liệu pháp, việc điều trị bằng thuốc ức chế miễn dịch có thể kéo dài trong sáu đến 12 tháng.

Điều trị hội chứng Goodpasture thường bao gồm một thủ thuật gọi là huyết tương . Thủ thuật này giúp loại bỏ các kháng thể có hại khỏi máu.

Trong quá trình này, khoảng 300 ml máu mỗi lần được lấy ra khỏi cơ thể và đưa vào máy ly tâm. Máy ly tâm tách các tế bào hồng cầu và bạch cầu khỏi huyết tương, thành phần chứa kháng thể hội chứng Goodpasture. Sau đó, các tế bào hồng cầu và bạch cầu được trộn vào chất thay thế huyết tương và đưa trở lại cơ thể.

Thông thường, liệu pháp huyết tương được thực hiện hàng ngày trong nhiều tuần.

Hội chứng Goodpasture có thể kéo dài vài tuần hoặc tới hai năm.

Cho đến khi bệnh khỏi hẳn, một số bệnh nhân có thể cần phải thở oxy bổ sung hoặc thở máy. Những bệnh nhân khác có thể cần truyền máu.

NGUỒN:

Trung tâm thông tin quốc gia về bệnh thận và tiết niệu: "Hội chứng Goodpasture".

"Hội chứng Goodpasture" của Phòng khám Cleveland.

Trang web của Quỹ Thận Quốc gia: "Hội chứng Goodpasture".

Trang web Merck Manuals: "Hội chứng Goodpasture".