Bệnh mất ngôn ngữ tiến triển nguyên phát

• Các loại bệnh mất ngôn ngữ tiến triển nguyên phát
• Các triệu chứng của bệnh mất ngôn ngữ tiến triển nguyên phát
• Các giai đoạn tiến triển của chứng mất ngôn ngữ nguyên phát
• Nguyên nhân gây ra chứng mất ngôn ngữ tiến triển chính
• Chẩn đoán bệnh mất ngôn ngữ tiến triển nguyên phát
• Điều trị chứng mất ngôn ngữ tiến triển nguyên phát
• Triển vọng của chứng mất ngôn ngữ tiến triển nguyên phát
• Biến chứng của bệnh mất ngôn ngữ tiến triển nguyên phát
• Những điều cần biết
• Câu hỏi thường gặp về chứng mất ngôn ngữ tiến triển nguyên phát

Mất ngôn ngữ tiến triển nguyên phát (PPA) là một rối loạn thần kinh ảnh hưởng đến khả năng nói, đọc, viết và hiểu người khác của bạn. Khi bạn mắc phải tình trạng này, việc diễn đạt suy nghĩ của bạn ngày càng trở nên khó khăn hơn. Vì đây là tình trạng tiến triển, các triệu chứng của bạn dần trở nên tồi tệ hơn.

PPA là một loại chứng mất trí. Cụ thể, đây là một loại chứng mất trí trán thái dương (FTD), có nghĩa là nó xảy ra do sự phá vỡ thùy trán hoặc thùy thái dương của não liên quan đến lời nói và ngôn ngữ. Nếu bạn bị PPA, đó có thể là dấu hiệu bạn bị bệnh Alzheimer.

Các loại bệnh mất ngôn ngữ tiến triển nguyên phát

Có ba loại hoặc biến thể của PPA. Các phân nhóm PPA giúp gia đình có thể mô tả ngắn gọn các triệu chứng mà người thân của họ mắc phải. Nhưng chúng không phải là cách hoàn hảo để phân loại rối loạn này. Trên thực tế, nghiên cứu cho thấy có tới 30% số người mắc PPA không phù hợp với tiêu chí của một phân nhóm. 

Nhưng bác sĩ có thể quyết định loại nào bạn mắc phải dựa trên các triệu chứng của bạn. Các triệu chứng bạn mắc phải dựa trên phần não nào bị ảnh hưởng.

Biến thể ngữ nghĩa PPA (svPPA)

Loại PPA này ảnh hưởng đến phần thái dương của não bạn. Khi bạn mắc svPPA, bạn gặp khó khăn với các từ ngữ. Cụ thể:

• Khó khăn trong việc hiểu ngôn ngữ nói hoặc viết, đặc biệt là các từ đơn
• Khó khăn khi tìm từ đúng
• Khó hiểu nghĩa của từ
• Không thể đặt tên cho các đối tượng
• Rắc rối khi hình thành câu

Với svPPA, bạn có thể bắt đầu sử dụng những từ chung cho các đối tượng thay vì những từ cụ thể, chẳng hạn như "động vật" thay vì "chó". Theo thời gian, khó khăn trong việc hiểu các từ khiến bạn khó theo kịp cuộc trò chuyện thông thường. 

Bạn cũng có thể thay đổi tính cách theo thời gian. Bạn có thể trở nên ít nhận thức hoặc đồng cảm hơn với cảm xúc của người khác và bạn có thể tỏ ra bối rối và mất phương hướng . 

PPA phi ngữ pháp không trôi chảy (nfaPPA)

PPA phi chữ viết không trôi chảy (nfaPPA) ảnh hưởng đến thùy trán của não bạn. Khi bạn mắc nfaPPA, bạn gặp khó khăn khi phát âm từ hoặc nói ra từ khi bạn nói. 

Bạn có thể:

• Nói bằng những cụm từ ngắn
• Bỏ những từ nhỏ như “a” hoặc “the”
• Nói lắp bắp
• Có một sự thay đổi giọng nói
• Dừng giữa câu hoặc giữa từ
• Trộn lẫn các từ
• Gặp khó khăn trong việc hiểu các câu dài hoặc phức tạp
• Gặp khó khăn khi sử dụng ngữ pháp đúng

Thông thường, khi bạn mắc nfaPPA, bạn vẫn có thể đọc và viết, và bạn có thể nhận ra khuôn mặt và cảm xúc. Theo thời gian, khi khó tìm từ ngữ hơn, bạn có thể trở nên khép kín hơn và không nói chuyện thường xuyên.

Biến thể PPA thiếu máu (lvPPA)

Khi bạn mắc phải biến thể PPA thiếu biểu hiện (lvPPA), bạn sẽ gặp khó khăn trong việc tìm ra những từ bạn muốn nói. Loại PPA này thường xuất phát từ sự suy yếu ở vỏ não thái dương sau bên trái và thùy đỉnh dưới.

Các triệu chứng bao gồm:

• Thường xuyên dừng lại để tìm từ thích hợp khi nói
• Rắc rối với bộ nhớ làm việc
• Gặp khó khăn khi lặp lại những cụm từ bạn vừa nghe
• Khó khăn khi đọc và viết

Các triệu chứng của bệnh mất ngôn ngữ tiến triển nguyên phát

Các triệu chứng của PPA xuất hiện dần dần và chúng dần trở nên tồi tệ hơn theo thời gian. Thông thường, các triệu chứng đầu tiên xảy ra trước 65 tuổi, với độ tuổi trung bình khoảng 50-70. 

Chúng bao gồm:

• Thường gặp khó khăn khi tìm từ ngữ chính xác cho một đối tượng 
• Liên tục dừng lại khi nói
• Ngữ pháp kém
• Nói chậm
• Khó hiểu lời nói hoặc ý nghĩa của từ
• Mất hoàn toàn khả năng ngôn ngữ
• Phát âm sai từ
• Sử dụng sai từ (“bàn” thay vì “ghế”)

Các giai đoạn tiến triển của chứng mất ngôn ngữ nguyên phát

Ở giai đoạn nhẹ của PPA, có thể không có nhiều sự khác biệt đáng chú ý trong cách cư xử của bạn. Bạn có thể tìm kiếm từ ngữ hoặc tạm dừng nói đôi khi, nhưng vẫn có thể tham gia vào cuộc sống hàng ngày như trước.

Khi bạn mắc PPA, bạn có thể tự chăm sóc bản thân và thực hiện các hoạt động hàng ngày trong nhiều năm. Ở giai đoạn sau của bệnh, các triệu chứng trở nên nghiêm trọng hơn và không thể sống tự lập.

Bao gồm:

• Nói ít hơn nhiều và lời nói bạn sử dụng rất khó hiểu
• Khó hiểu người khác
• Gặp khó khăn khi đưa ra quyết định phức tạp (Quản lý tiền bạc rất khó khăn.)
• Gặp vấn đề về khả năng phán đoán, lập kế hoạch và tập trung (Không thể lái xe nữa.) 
• Cần giúp đỡ với các công việc cơ bản như giặt giũ, mặc quần áo và ăn uống
• Chuyển động chậm và cứng 
• Khả năng cân bằng và di chuyển kém
• Vấn đề nuốt
• Khó khăn khi đi vệ sinh
• Mất nhận thức xã hội và động lực
• Sự kích động và đôi khi là sự hung hăng

Nguyên nhân gây ra chứng mất ngôn ngữ tiến triển chính

PPA xảy ra khi một số phần não của bạn bị teo (co lại). Hầu hết tình trạng teo ở PPA nằm ở phía bên trái của não, ở thùy trán, thùy thái dương hoặc thùy đỉnh. Đây là những phần não chịu trách nhiệm về lời nói và ngôn ngữ. 

Các nhà khoa học liên kết chứng teo não với sự hiện diện của một số protein nhất định – tau, TDP-43 hoặc amyloid – trong não của bạn. Sự tích tụ của các protein này có thể làm giảm chức năng não ở những vùng này, đó là cách bạn mất khả năng nói và giao tiếp. 

Một số yếu tố có thể khiến bạn có nguy cơ mắc PPA cao hơn. Bao gồm:

• Khuyết tật học tập ở trẻ em như chứng khó đọc
• Một số thay đổi gen di truyền trong gia đình

Chẩn đoán bệnh mất ngôn ngữ tiến triển nguyên phát

Để tìm hiểu xem bạn có bị PPA không, bác sĩ sẽ hỏi về các triệu chứng của bạn. Họ sẽ đặc biệt quan tâm nếu các triệu chứng của bạn kéo dài trong một năm hoặc lâu hơn. Bác sĩ có thể hỏi về tiền sử gia đình cũng như tiền sử bệnh lý cá nhân của bạn để đánh giá nguy cơ mắc PPA của bạn.

Bác sĩ cũng có thể yêu cầu bạn thực hiện một số xét nghiệm và chụp chiếu nhất định. Bao gồm:

• Khám thần kinh.  Đây là một loạt các xét nghiệm về trạng thái tinh thần, phản xạ, thần kinh, khả năng vận động, sức mạnh và sự phối hợp để xem não và tủy sống của bạn hoạt động tốt như thế nào.
• Đánh giá ngôn ngữ nói.  Chuyên gia sẽ xem xét khả năng nói và hiểu lời nói của bạn. Họ cũng có thể xem xét khả năng gọi tên đồ vật, nhận diện khuôn mặt và ghi nhớ sự kiện của bạn.
• Đánh giá tâm lý thần kinh.  Trong kỳ thi này, bác sĩ có thể yêu cầu bạn viết, vẽ, giải câu đố hoặc trả lời một số câu hỏi nhất định để xem não của bạn hoạt động tốt như thế nào.
• Xét nghiệm máu.  Xét nghiệm máu có thể tìm kiếm các nguyên nhân tiềm ẩn khác gây ra vấn đề về giọng nói của bạn như nhiễm trùng hoặc các tình trạng bệnh lý khác. Bạn cũng cần xét nghiệm máu để kiểm tra đột biến gen.
• Chụp não.  Chụp cộng hưởng từ ( MRI ) có thể giúp bác sĩ chẩn đoán chính xác bệnh PPA bằng cách cho họ biết phần nào của mô não đang co lại. Chụp cắt lớp phát xạ positron (PET) là một phương pháp chụp có thể cho bác sĩ biết não của bạn trông như thế nào khi hoạt động và phát hiện những phần não đang gặp vấn đề về chuyển hóa glucose .

Điều trị chứng mất ngôn ngữ tiến triển nguyên phát

PPA không có cách chữa trị và hiện tại vẫn chưa có loại thuốc nào có thể điều trị được. Vì 30%-40% người mắc PPA mắc bệnh Alzheimer nên một số bác sĩ kê đơn thuốc điều trị bệnh Alzheimer. Nhưng các nghiên cứu chưa chỉ ra rằng những loại thuốc này có thể cải thiện PPA. 

Vì PPA có thể gây ra các vấn đề về sức khỏe tâm thần , bác sĩ có thể kê đơn thuốc chống trầm cảm, thuốc chống lo âu hoặc thuốc làm dịu sự kích động để giúp cải thiện tâm trạng.

 Có nhiều cách không dùng thuốc để giúp cải thiện chất lượng cuộc sống và khả năng giao tiếp của một người khi họ sống chung với PPA. Các chiến lược này bao gồm:

Liệu pháp ngôn ngữ . Chuyên gia trị liệu ngôn ngữ là chuyên gia có thể giúp bạn khám phá và học những cách giao tiếp mới cũng như cải thiện các kỹ năng giao tiếp mà bạn vẫn còn.

Vật lý trị liệu và nghề nghiệp .  Các chuyên gia này có thể giúp giải quyết các vấn đề về thăng bằng và vận động có thể đi kèm với PPA để bạn có thể quản lý cuộc sống hàng ngày tốt hơn.

Các công cụ giao tiếp phi ngôn ngữ.  Các công cụ như ngôn ngữ ký hiệu, phương tiện hỗ trợ trực quan, bảng hình ảnh hoặc công nghệ chuyển lời nói thành văn bản đều có thể là cách mở rộng các lựa chọn giao tiếp cho người mắc PPA. 

Triển vọng của chứng mất ngôn ngữ tiến triển nguyên phát

PPA trở nên tệ hơn theo thời gian. Tuổi thọ trung bình của người mắc PPA là 12 năm sau khi được chẩn đoán. Khi bệnh tiến triển, bạn mất khả năng ngôn ngữ và giao tiếp. Cuối cùng, bạn sẽ cần trợ giúp để thực hiện các công việc hàng ngày.

Một số người mắc PPA cuối cùng không thể phát ra âm thanh để nói, ngay cả khi họ có thể hiểu ngôn ngữ viết. Tình trạng này được gọi là chứng mất ngôn ngữ nói. 

Biến chứng của bệnh mất ngôn ngữ tiến triển nguyên phát

Khi bạn mắc PPA, bạn có thể gặp phải các biến chứng bao gồm: 

• Mất khả năng nói và viết
• Mất khả năng hiểu ngôn ngữ viết và nói
• Trầm cảm
• Phán đoán kém
• Hành vi xã hội không phù hợp
• Thay đổi về trí nhớ và sự chú ý
• Khó khăn về vận động và nuốt

Trong một số trường hợp hiếm gặp, khi bạn mắc PPA, bạn có thể mắc các tình trạng bệnh lý khác như:

• Bệnh Parkinson – chuyển động chậm, cứng và run
• Tăng phản xạ – các cơ hoạt động quá mức hoặc tăng chuyển động
• Hội chứng Corticobasal – một căn bệnh hiếm gặp gây teo não

Những điều cần biết

PPA là tình trạng xảy ra khi các phần não của bạn teo lại (co lại) và khiến bạn mất khả năng ngôn ngữ. Đây là một loại chứng mất trí nhớ và có thể là dấu hiệu của bệnh Alzheimer. Theo thời gian, khi bạn mắc PPA, bạn có thể mất hoàn toàn khả năng nói hoặc viết như một hình thức giao tiếp.

Câu hỏi thường gặp về chứng mất ngôn ngữ tiến triển nguyên phát

Tuổi thọ trung bình sau khi được chẩn đoán mắc chứng mất ngôn ngữ là bao lâu?

Thời gian sống với PPA phụ thuộc vào nhiều yếu tố, bao gồm loại bệnh, tốc độ tiến triển và thời điểm bạn được chẩn đoán. Những người mắc PPA thường sống khoảng 12 năm sau khi được chẩn đoán lần đầu. 

Sự khác biệt giữa chứng mất ngôn ngữ tiến triển nguyên phát và chứng mất trí nhớ là gì?

PPA là tình trạng nằm trong phạm trù lớn hơn của chứng mất trí. Chứng mất trí ảnh hưởng đến kỹ năng tư duy của bạn và có thể ảnh hưởng đến trí nhớ, tính cách và hành vi của bạn. PPA ảnh hưởng cụ thể đến phần não kiểm soát lời nói và ngôn ngữ của bạn và cản trở khả năng giao tiếp với người khác và hiểu họ.

Người mắc chứng mất ngôn ngữ có thể lái xe được không?

Trong giai đoạn nhẹ của chứng mất ngôn ngữ, người ta thường có thể lái xe. Theo thời gian, khi tình trạng bệnh trở nên tồi tệ hơn, khả năng phán đoán, khả năng vận động và khả năng tập trung bị suy giảm khiến việc lái xe trở nên không an toàn.

Bệnh PPA trở nên tệ hơn nhanh như thế nào?

Tốc độ tiến triển khác nhau ở mỗi người, nhưng thời gian điển hình để chẩn đoán mất khả năng nói và viết hoàn toàn là từ 3 đến 15 năm. 

NGUỒN:

Nguồn ảnh: iStock/Getty Images

Phòng khám Mayo: “Mất ngôn ngữ tiến triển nguyên phát”, “Thoái hóa vỏ não đáy”.

Cleveland Clinic: “Mất ngôn ngữ tiến triển nguyên phát (PPA)”, “Khám thần kinh”, “Đánh giá tâm lý xã hội thần kinh”, “Bệnh Parkinson”, “Tăng phản xạ”.
Viện khoa học thần kinh Weill của UCSF: “Mất ngôn ngữ tiến triển nguyên phát biến thể ngữ nghĩa”, “PPA không lưu loát không theo cấu trúc ngữ pháp (nfaPPA)”, “PPA biến thể logonic (lvPPA)”.

Hiệp hội thoái hóa trán thái dương: “Phân loại PPA: Giúp ích hay cản trở việc hiểu biết về PPA?”

Hỗ trợ chứng mất trí nhớ hiếm gặp: “Hỗ trợ ở giai đoạn sau.”

Northwestern: “PPA là gì?”

StatPearls: “Mất ngôn ngữ tiến triển nguyên phát”.