Hội chứng Myelin cầu não trung tâm là gì?

• Nguyên nhân gây ra bệnh thoái hóa myelin cầu não trung tâm là gì?
• Triệu chứng của bệnh thoái hóa myelin cầu não trung tâm là gì?
• Bệnh thoái hóa myelin cầu não trung tâm được chẩn đoán như thế nào?
• Phương pháp điều trị bệnh thoái hóa myelin cầu não trung tâm là gì?

Thoái hóa myelin cầu não trung tâm là một rối loạn thần kinh. Nó là kết quả của tổn thương bao myelin của các tế bào não ở một số vùng nhất định — thường là vùng cầu não trung tâm — của não. 

Vỏ myelin cách điện các tế bào não — hoặc tế bào thần kinh — và cho phép các tín hiệu điện truyền đi khắp cơ thể bạn. Tổn thương có thể dẫn đến các triệu chứng ở nhiều bộ phận khác nhau của cơ thể bạn.  

Trong 10% trường hợp, có tổn thương ở các vùng não khác ngoài vùng cầu não trung tâm. Để giải thích cho điều này, rối loạn này còn được gọi là hội chứng mất myelin thẩm thấu (ODS). 

Rối loạn này chưa được chẩn đoán đầy đủ, nhưng có khoảng 2,5% số người được đưa vào phòng chăm sóc đặc biệt mắc ODS.  

Nguyên nhân gây ra bệnh thoái hóa myelin cầu não trung tâm là gì?

Sự phân hủy myelin cầu não trung tâm xảy ra khi nồng độ muối trong cơ thể bạn tăng quá nhanh sau khi ở mức thấp. Điều này có nhiều khả năng xảy ra nếu nồng độ natri của bạn bị giảm trong hai ngày hoặc lâu hơn trước khi bạn được điều trị. 

Tình trạng này không phải do ăn uống mà xảy ra khi bạn được truyền natri qua đường tĩnh mạch tại cơ sở y tế. 

Nếu bạn có một số yếu tố nguy cơ nhất định mà nhóm y tế của bạn không biết, họ có thể cố gắng tăng mức natri của bạn quá nhanh. Nồng độ muối cao khiến nước và các chất điện giải nhỏ rời khỏi tế bào não của bạn rất nhanh, làm hỏng một số bao myelin. 

Rối loạn này ban đầu được mô tả vào năm 1949 trong một nhóm người nghiện  rượu . Những người nghiện rượu có nguy cơ mắc chứng rối loạn này cao hơn. 

Nhưng mãi đến những năm 1970, các bác sĩ mới nhận ra rằng những nhóm người khác cũng có nguy cơ mắc tình trạng này, bao gồm: 

• Người nhận ghép tạng — đặc biệt là người nhận ghép gan
• Những người bị chứng nôn nghén khi mang thai — khi bạn liên tục buồn nôn và nôn
• Những người mắc bệnh mãn tính suy nhược    

Nhiều người không nằm trong nhóm nguy cơ này sẽ không mắc chứng rối loạn này ngay cả khi lượng natri của họ tăng nhanh. 

Triệu chứng của bệnh thoái hóa myelin cầu não trung tâm là gì?

Các triệu chứng của bệnh myelin cầu não trung tâm thường xuất hiện khoảng hai đến ba ngày sau khi nồng độ natri của bạn được điều chỉnh. Các triệu chứng ban đầu này bao gồm: 

• Yếu cơ ở tứ chi
• Liệt — run rẩy và tê liệt
• Khó khăn khi nói
• Khó nuốt
• Những thay đổi trong nhận thức
• Dấu phẩy
• Cái chết

Ban đầu, các nhà nghiên cứu đã ước tính quá cao tỷ lệ tử vong của chứng rối loạn này vì dữ liệu của họ đến từ những bệnh nhân được khám nghiệm tử thi. Khoảng 94% những người mắc chứng tan tủy cầu não trung tâm sẽ sống sót và 25% đến 40% trong số những người này sẽ hồi phục hoàn toàn, nhưng 25% đến 30% những người mắc chứng rối loạn này sẽ phát triển các triệu chứng vĩnh viễn. 

Bạn thậm chí có thể phát triển một số triệu chứng sau nhiều tuần đến nhiều tháng kể từ khi rối loạn bắt đầu. Bao gồm:

• Liệt ở tay hoặc chân
• Độ cứng
• Khó khăn trong việc phối hợp
• Cảm giác bị suy yếu
• Suy giảm tinh thần  

Bệnh thoái hóa myelin cầu não trung tâm được chẩn đoán như thế nào?

Cách tốt nhất để chẩn đoán bệnh myelin cầu não trung tâm là  chụp cộng hưởng từ (MRI) . Bác sĩ sẽ tìm kiếm những thay đổi cụ thể trong hình ảnh não của bạn cho thấy tổn thương bao myelin. 

Tổn thương có thể không xuất hiện ngay trên phim MRI, do đó, bác sĩ có thể yêu cầu bạn chụp lại phim MRI sau một đến hai tuần.

Bệnh myelin cầu não trung tâm có thể trông giống một số tình trạng khác trong hình ảnh não của bạn. Điều quan trọng là bác sĩ không nhầm lẫn tình trạng này với những tình trạng khác, bao gồm:

• Bệnh đa xơ cứng
• Viêm não tự miễn hoặc nhiễm trùng 
• Viêm mạch hệ thần kinh trung ương 
• Một số bệnh ung thư

Chụp ảnh có thể không đủ để thấy tổn thương ở tế bào thần kinh của bạn. Trong trường hợp này, bác sĩ sẽ cần phải thực hiện một cuộc kiểm tra thần kinh rất kỹ lưỡng có thể bao gồm nhiều kỹ thuật khác. 

Một ví dụ là điện não đồ, trong đó bác sĩ sẽ phân tích các tín hiệu điện ở một số phần nhất định trong não của bạn.  

Phương pháp điều trị bệnh thoái hóa myelin cầu não trung tâm là gì?

Phương pháp điều trị chính cho bệnh myelin cầu não trung tâm là ngăn ngừa bệnh xảy ra ngay từ đầu. Nhóm y tế của bạn cần biết về bất kỳ yếu tố nguy cơ nào mà bạn có để họ có thể tăng mức natri của bạn ở mức an toàn. 

Nếu rối loạn này xảy ra, phương pháp điều trị chính sẽ phụ thuộc vào các triệu chứng cụ thể mà bạn phát triển. Trong hầu hết các trường hợp, bạn sẽ cần nhiều tháng vật lý trị liệu và các hình thức phục hồi chức năng khác. 

Nếu bạn bị run hoặc có triệu chứng giống  bệnh Parkinson , bác sĩ có thể kê đơn thuốc dopaminergic. Thuốc này thường được dùng để điều trị bệnh Parkinson. 

Một khía cạnh quan trọng khác của việc điều trị khi bạn vẫn đang trong môi trường y tế là ngăn ngừa bất kỳ biến chứng thứ cấp nào phát triển. Nhóm của bạn nên theo dõi cẩn thận các triệu chứng của bạn để đảm bảo rằng không có biến chứng nào sau đây xảy ra: 

• Phụ thuộc máy thở
• Nhiễm trùng đường tiết niệu
• Viêm phổi
• Huyết khối tĩnh mạch sâu
• teo cơ

Ngoài ra còn có các thử nghiệm lâm sàng cho chứng rối loạn này có thể giúp bạn. Bác sĩ có thể khuyên bạn nên thử một trong những thử nghiệm này nếu bạn bị chứng myelin cầu não trung tâm. 

NGUỒN: 

Phòng khám Cleveland: “Nôn nghén dữ dội (Buồn nôn và nôn dữ dội khi mang thai).”

Danyalian, A., Heller, D.  StatPearls , “Tiêu hủy myelin ở cầu não trung tâm.” Nhà xuất bản StatPearls, 2021. 

Medscape: “Bệnh thoái hóa myelin cầu não trung tâm.” 

Viện Quốc gia về Rối loạn X quang và Đột quỵ: “Trang thông tin về bệnh hủy myelin cầu não trung tâm”. 

Radiopaedia: “Hội chứng mất myelin thẩm thấu.”