U máu nguyên bào là gì?

• Tổng quan về bệnh u máu nguyên bào
• Các triệu chứng của bệnh u máu
• Chẩn đoán bệnh u máu nguyên bào
• Điều trị u máu nguyên bào

U máu nguyên bào là khối u lành tính và phát triển chậm ở thân não hoặc cột sống. Đây là khối u được xác định rõ hình thành ở lớp lót mạch máu của bạn. U máu nguyên bào không gây hại cho mô khỏe mạnh gần đó và có thể được điều trị bằng phẫu thuật hoặc xạ trị tập trung.

Tổng quan về bệnh u máu nguyên bào

U nguyên bào máu phát triển trong các mạch máu của não , tủy sống và võng mạc. Những khối u này có thể được phát hiện sớm và loại bỏ trước khi chúng phát triển quá lớn. Các khối u này lành tính. Điều đó có nghĩa là chúng sẽ không trở thành ung thư. Nhưng chúng có thể đè lên các vùng não và gây ra nhiều triệu chứng thần kinh khác nhau.

Nguyên nhân. U máu nguyên bào thường phát triển mà không có nguyên nhân rõ ràng. Điều này khiến chúng không thể dự đoán được. U máu nguyên bào tái phát có thể báo hiệu tình trạng di truyền tiềm ẩn như bệnh von Hippel-Lindau (VHL).

U nguyên bào mạch máu xảy ra do VHL. Đó là một tình trạng di truyền di truyền . Khoảng 20% ​​đến 25% trường hợp u nguyên bào mạch máu là do VHL gây ra. Nó ảnh hưởng đến 1 trên 36.000 người.

U máu nguyên bào thường là khối u đơn lẻ. Nhiều khối u có thể xuất hiện. Nhưng điều đó thường chỉ xảy ra ở những người mắc VHL.

VHL gây ra đột biến gen VHL. Điều này dẫn đến sự phát triển của các khối u lành tính ở nhiều bộ phận khác nhau của cơ thể. Tình trạng này được chẩn đoán ở độ tuổi sớm. Không có cách chữa trị hoặc phòng ngừa VHL. Phương pháp điều trị chính là phẫu thuật cắt bỏ khối u .

Rủi ro và biến chứng. U máu nguyên bào xuất hiện ngẫu nhiên. Những người có nguy cơ cao nhất là những người mắc VHL. Các khối u lành tính và có thể không cần điều trị. Tuy nhiên, chúng có thể bắt đầu gây ra một số triệu chứng nhất định nếu chúng phát triển quá lớn .

U máu nguyên bào thường phát triển lặp đi lặp lại ở những người mắc VHL. Chúng là nguyên nhân gây tử vong cho 82% nhóm đó.

Các triệu chứng của bệnh u máu

Khối u lớn gây áp lực lên não và cột sống của bạn . U máu có xu hướng đè lên tiểu não và thân não. Các triệu chứng phổ biến của một khối u bao gồm:

• Đau đầu
• Mất sự phối hợp
• Sự mất cân bằng
• Buồn nôn
• Nôn mửa

Tiểu não là một vùng nhỏ của não bên cạnh thân não. Nó cũng được gọi là "não nhỏ". Tiểu não của bạn quản lý sự cân bằng, chuyển động và phối hợp của cơ thể. Tạo áp lực lên tiểu não có thể làm suy yếu cảm giác chuyển động của bạn.

Áp lực lên thân não và tủy sống có thể gây ra:

• Mất chức năng vận động
• Yếu cơ
• Tê liệt ở tứ chi
• Chức năng ruột bị suy yếu
• Chức năng bàng quang bị suy yếu

Phù tiểu não. U máu có thể gây đủ áp lực lên não để gây sưng. Phù não là khi tình trạng sưng xảy ra do lượng dịch dư thừa trong mô não. Điều này có thể đe dọa tính mạng.

Chẩn đoán bệnh u máu nguyên bào

Có ba phương pháp chính để chẩn đoán u máu.

Chụp cắt lớp vi tính (CT). Phương pháp này sử dụng một loạt tia X chụp từ nhiều góc độ khác nhau xung quanh cơ thể bạn. Máy tính xử lý hình ảnh để tạo ra hình ảnh cắt ngang của xương, mạch máu và mô mềm. U máu sẽ xuất hiện trên các tia X này.

Chụp cộng hưởng từ (MRI). Phương pháp này sử dụng từ trường và sóng vô tuyến để tạo ra hình ảnh chi tiết về các cơ quan và mô của bạn. 

Chụp mạch não. Phương pháp này bao gồm tiêm thuốc cản quang vào máu của bạn. Chụp mạch khiến máu hiển thị trên phim X-quang và phát hiện những bất thường trong mạch máu của bạn.

Điều trị u máu nguyên bào

Phẫu thuật là phương pháp điều trị tiêu chuẩn cho u máu nguyên bào. Phương pháp này thường chữa khỏi tình trạng này trừ khi không thể cắt bỏ toàn bộ khối u. Bác sĩ có thể sử dụng một số phương pháp chẩn đoán được đề cập ở trên để theo dõi quá trình phục hồi của bạn sau phẫu thuật .

Có khả năng phẫu thuật có thể loại bỏ hoàn toàn vấn đề này cho những người mắc VHL. Chỉ có khoảng 25% số người được phẫu thuật u máu cần phải điều trị phẫu thuật khác.

Xạ phẫu định vị (SRS). Loại xạ trị này có thể được sử dụng nếu phẫu thuật có thể gây ra biến chứng. Nó bao gồm việc sử dụng liều bức xạ tập trung để loại bỏ u mạch máu.

Các chùm tia bức xạ ngăn chặn dòng máu chảy đến khối u. Điều này khiến khối u co lại trong nhiều tháng. Mục tiêu của quy trình này là ngăn chặn khối u phát triển.

SRS sử dụng các chùm tia bức xạ chính xác, tập trung để nhắm vào khối u. Sử dụng hình ảnh 3D, các chùm tia cung cấp bức xạ tập trung vào khu vực bị ảnh hưởng mà không gây hại đáng kể cho các mô xung quanh.

SRS của não và cột sống thường chỉ cần một buổi duy nhất. Khả năng rủi ro hoặc biến chứng là thấp. Có rất ít tác dụng phụ đối với SRS. Hầu hết chúng chỉ là tạm thời.

NGUỒN:

Hiệp hội u não Hoa Kỳ: “U máu”.

Phòng khám Cleveland: “Chụp động mạch não”.

Quỹ Dana: “Giải phẫu thần kinh: Những điều cơ bản.”

GARD: “U máu nguyên bào.”

PHÒNG KHÁM MAYO: “Chụp CT”, “MRI”, “Phẫu thuật xạ trị định vị”.

NORD: “Bệnh Von Hippel-Lindau.”

TRUNG TÂM U NÃO THÁI BÌNH DƯƠNG: “U máu nguyên bào.”

BỆNH VIỆN CỘT SỐNG: “U máu nguyên bào.”

UCLA Health: “U máu nguyên bào.”

UK HealthCare: “Phù não”.

TRƯỜNG Y UNC: “Điều trị u nang não.”