Xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát

• Lý lịch
• Sinh lý bệnh
• Dịch tễ học
• Nhân khẩu học liên quan đến giới tính và độ tuổi

Lý lịch

Xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát (ITP), còn được gọi là xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch nguyên phát và xuất huyết giảm tiểu cầu tự miễn, được định nghĩa là tình trạng giảm tiểu cầu đơn độc với tủy xương bình thường và không có nguyên nhân nào khác gây giảm tiểu cầu. ITP có hai hội chứng lâm sàng riêng biệt, biểu hiện là tình trạng cấp tính ở trẻ em và tình trạng mãn tính ở người lớn.

Sinh lý bệnh

ITP chủ yếu là bệnh tăng phá hủy tiểu cầu ngoại vi, với hầu hết bệnh nhân có kháng thể với glycoprotein màng tiểu cầu cụ thể. Suy tủy tương đối có thể góp phần gây ra tình trạng này, vì các nghiên cứu cho thấy hầu hết bệnh nhân đều có sản xuất tiểu cầu bình thường hoặc giảm.

ITP cấp tính thường xảy ra sau một đợt nhiễm trùng cấp tính và tự khỏi trong vòng 2 tháng. ITP mạn tính kéo dài hơn 6 tháng mà không có nguyên nhân cụ thể.

Dịch tễ học

Tính thường xuyên

Hoa Kỳ

Tỷ lệ mắc bệnh như sau:

• Tỷ lệ mắc ITP ở người lớn là khoảng 66 ca trên 1.000.000 người mỗi năm.
• Ước tính trung bình tỷ lệ mắc bệnh ở trẻ em là 50 trường hợp trên 1.000.000 dân mỗi năm.
• Mỗi năm, có khoảng 10 ca mắc ITP mạn tính kháng thuốc mới trên 1.000.000 người.

Quốc tế

Theo các nghiên cứu ở Đan Mạch và Anh, ITP ở trẻ em xảy ra ở khoảng 10-40 trường hợp trên 1.000.000 người mỗi năm. Một nghiên cứu có triển vọng dựa trên dân số ở Na Uy chỉ ra tỷ lệ mắc là 53 trên 1.000.000 ở trẻ em dưới 15 tuổi. Một nghiên cứu ở Kuwait báo cáo tỷ lệ mắc cao hơn là 125 trường hợp trên 1.000.000 người mỗi năm.

Tử vong/Bệnh tật

Xuất huyết là biến chứng nghiêm trọng nhất; xuất huyết nội sọ là biến chứng đáng kể nhất. Tỷ lệ tử vong do xuất huyết là khoảng 1% ở trẻ em và 5% ở người lớn. Ở những bệnh nhân bị giảm tiểu cầu nặng, tỷ lệ tử vong dự đoán trong 5 năm do chảy máu tăng đáng kể ở những bệnh nhân trên 60 tuổi và dưới 40 tuổi -- lần lượt là 47,8% so với 2,2%. Tuổi cao và tiền sử xuất huyết làm tăng nguy cơ chảy máu nghiêm trọng ở người lớn mắc ITP.

Sự thuyên giảm tự nhiên xảy ra ở hơn 80% các trường hợp ở trẻ em. Tuy nhiên, điều này không phổ biến ở người lớn.

Tuổi

Xem danh sách dưới đây:

• Tỷ lệ mắc bệnh cao nhất xảy ra ở người lớn trong độ tuổi từ 20-50.
• Tỷ lệ mắc bệnh cao nhất xảy ra ở trẻ em từ 2-4 tuổi.
• Khoảng 40% bệnh nhân có độ tuổi dưới 10.

Nhân khẩu học liên quan đến giới tính và độ tuổi

Trong ITP mạn tính (người lớn), tỷ lệ nữ/nam là 2,6:1. Hơn 72% bệnh nhân trên 10 tuổi là nữ. Trong ITP cấp tính (trẻ em), phân bố bằng nhau giữa nam (52%) và nữ (48%).

Ở người lớn, độ tuổi mắc bệnh cao nhất là từ 20 đến 50. Ở trẻ em, độ tuổi mắc bệnh cao nhất là từ 2 đến 4. Khoảng 40% bệnh nhân dưới 10 tuổi.

Quay lại Hướng dẫn về bệnh giảm tiểu cầu và ITP

NGUỒN:

 Reese JA.  Máu,  ngày 23 tháng 9 năm 2010. 

Warkentin TE. Máu,  ngày 23 tháng 9 năm 2010.

Neunert C.  Blood,  ngày 21 tháng 4 năm 2011.

Schultz CL. JAMA Pediatr ., tháng 10 năm 2014.

Williams JA.  J Pediatr Hematol Oncol ., tháng 3 năm 2003.

Pasa S.  J Thromb Thrombolysis,  ngày 3 tháng 3 năm 2008.

Khellaf M.  Blood, ngày 20 tháng 11 năm 2014.

Rodeghiero F.  Hamostaseologie, tháng 1 năm 2009.

Cersosimo RJ. Clin Ther ., tháng 9 năm 2009.

Kuter DJ.  Lancet, tháng 2 năm 2008.

 Blanchette VS.  J Pediatr ., tháng 12 năm 1993.

Borst F.  Ann Hematol ., Tháng 12 năm 2004.

16. Cines DB, Blanchette VS. Bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch. N Engl J Med . 28 tháng 3 năm 2002. 346(13):995-1008. [Medline] .

19. El Alfy MS, Mokhtar GM, El-Laboudy MA, Khalifa AS. Thử nghiệm ngẫu nhiên về immunoglobulin anti-D so với immunoglobulin tĩnh mạch liều thấp trong điều trị bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát mãn tính ở trẻ em. Acta Haematol . 2006. 115(1-2):46-52. [Medline] .

20. Frederiksen H, Schmidt K. Tỷ lệ mắc bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát ở người lớn tăng theo tuổi. Máu . 1999 ngày 1 tháng 8. 94(3):909-13. [Medline] .

22. George JN, el-Harake MA, Raskob GE. Bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát mãn tính. N Engl J Med . 1994 ngày 3 tháng 11. 331(18):1207-11. [Medline] .

24. Heegaard ED, Rosthoj S, Petersen BL, và cộng sự. Vai trò của nhiễm parvovirus B19 trong ban xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn ở trẻ em. Acta Paediatr . 1999 Ngày 88 tháng 6 (6): 614-7. [Medline] .

28. Longhurst HJ, O'Grady C, Evans G, et al. Điều trị bằng immunoglobulin Anti-D cho bệnh giảm tiểu cầu liên quan đến tình trạng thiếu hụt kháng thể nguyên phát. J Clin Pathol . 2002 tháng 1, 55(1):64-6. [Medline] .

29. Maloisel F, Andres E, Zimmer J. Liệu pháp Danazol ở những bệnh nhân mắc bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát mạn tính: kết quả dài hạn. Am J Med . 2004 ngày 1 tháng 5. 116(9):590-4. [Medline] .

30. McMillan R, Durette C. Kết quả dài hạn ở người lớn bị ITP mãn tính sau khi cắt lách thất bại. Máu . 2004 ngày 15 tháng 8. 104(4):956-60. [Medline] .

32. Newman GC, Novoa MV, Fodero EM. Liều 75 microg/kg/ngày tiêm tĩnh mạch anti-D làm tăng số lượng tiểu cầu nhanh hơn và trong thời gian dài hơn so với liều 50 microg/kg/ngày ở người lớn bị ban xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch. Br J Haematol . 2001 tháng 3. 112(4):1076-8. [Medline] .

34. Ojima H, Kato T, Araki K. Các yếu tố dự đoán phản ứng dài hạn đối với cắt lách ở bệnh nhân bị xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn. World J Surg . 2006 tháng 4, 30(4):553-9. [Medline] .

36. Rodeghiero F. Liệu pháp điều trị đầu tay cho bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch: đánh giá lại nhu cầu điều trị. Eur J Haematol Suppl . 2008 ngày 19-26 tháng 2. [Medline] .

37. Sandler SG. Globulin miễn dịch Rh tiêm tĩnh mạch để điều trị bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch. Curr Opin Hematol . 2001 tháng 11 8(6):417-20. [Medline] .

42. Sukenik-Halevy R, Ellis MH, Fejgin MD. Quản lý ban xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch trong thai kỳ. Obstet Gynecol Surv . 2008 Ngày 63 tháng 3 năm 2008 (3):182-8. [Medline] .

43. Thude H, Gruhn B, Werner U. Điều trị bệnh nhân bị bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch mãn tính bằng rituximab và theo dõi bằng phân tích tế bào dòng chảy. Acta Haematol . 2004. 111(4):221-4. [Medline] .

44. Vranou M, Platokouki H, Pergantou H, Aronis S. Bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn tái phát ở trẻ em. Pediatr Blood Cancer . 2008 Apr 17. [Medline] .

45. Watts RG. Bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn: nghiên cứu lịch sử tự nhiên 10 năm tại bệnh viện nhi Alabama. Clin Pediatr (Phila) . 2004 tháng 10. 43(8):691-702. [Medline] .

46. ​​Zeller B, Helgestad J, Hellebostad M. Xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch ở trẻ em tại Na Uy: một đăng ký dựa trên dân số, có triển vọng. Pediatr Hematol Oncol . 2000 tháng 10-tháng 11. 17(7):551-8. [Medline] .

47. Provan D, Newland AC. Quản lý hiện tại của bệnh giảm tiểu cầu miễn dịch nguyên phát. Adv Ther . 2015 tháng 10 32 (10):875-87. [Medline] . [Toàn văn] .

48. Provan D, Stasi R, Newland AC, Blanchette VS, Bolton-Maggs P, Bussel JB, et al. Báo cáo đồng thuận quốc tế về điều tra và quản lý tình trạng giảm tiểu cầu miễn dịch nguyên phát. Máu . 2010 ngày 14 tháng 1. 115 (2): 168-86. [Medline] . [Toàn văn] .