Bệnh gan đa nang: Triệu chứng, nguyên nhân và cách điều trị

• Nguyên nhân gây ra bệnh gan đa nang là gì?
• Triệu chứng của bệnh gan đa nang là gì?
• Bệnh gan đa nang được chẩn đoán như thế nào?
• Bệnh gan đa nang được điều trị như thế nào?
• Bệnh gan đa nang có thể phòng ngừa được không?

Bệnh gan đa nang (PLD hoặc PCLD) là một tình trạng hiếm gặp khiến các nang - túi chứa đầy dịch - phát triển khắp gan . Gan bình thường có vẻ ngoài nhẵn, đồng nhất. Gan đa nang có thể trông giống như một chùm nho rất lớn. Các nang cũng có thể phát triển độc lập ở các phần khác nhau của gan. Các nang, nếu chúng quá nhiều hoặc quá lớn, có thể gây khó chịu và các biến chứng về sức khỏe. Nhưng hầu hết những người mắc bệnh gan đa nang không có triệu chứng và vẫn sống một cuộc sống bình thường.

Sau đây là những sự thật về bệnh gan đa nang mà bạn cần biết để hiểu rõ hơn về tình trạng bệnh này.

Nguyên nhân gây ra bệnh gan đa nang là gì?

Phần lớn những người mắc bệnh gan đa nang đều thừa hưởng tình trạng này, nhưng PLD có thể xảy ra ngẫu nhiên mà không có liên kết di truyền. Phụ nữ bị ảnh hưởng bởi căn bệnh nghiêm trọng hơn so với nam giới.

PLD phổ biến nhất ở những người mắc bệnh thận đa nang (PCKD), tần suất tăng theo tuổi tác và bệnh thận tiến triển.

Hầu hết mọi người không phát hiện ra mình bị PLD cho đến khi trưởng thành, khi các nang trở nên đủ lớn để phát hiện. Các nang có thể thay đổi kích thước từ không lớn hơn đầu kim đến gần 4 inch. Tương tự như vậy, gan của bạn có thể vẫn giữ nguyên kích thước bình thường hoặc trở nên cực kỳ to. Bất kể số lượng hoặc kích thước của các nang, gan đa nang vẫn tiếp tục hoạt động bình thường và trong hầu hết các trường hợp, căn bệnh này không được coi là đe dọa đến tính mạng.

Vì bệnh này thường di truyền, nếu bạn hoặc ai đó trong gia đình trực hệ của bạn mắc PLD, các thành viên khác trong gia đình nên được xét nghiệm bệnh này. Bác sĩ có thể chẩn đoán bệnh gan đa nang bằng các nghiên cứu hình ảnh, chẳng hạn như siêu âm , chụp CT hoặc MRI.

Triệu chứng của bệnh gan đa nang là gì?

Hầu hết thời gian, những người mắc bệnh gan đa nang không có triệu chứng. Tuy nhiên, nếu gan trở nên rất to và cồng kềnh với các nang, các triệu chứng có thể bao gồm:

• Đầy hơi hoặc sưng ở bụng
• Đau bụng
• Cảm thấy no
• Hụt hơi

Chỉ có khoảng một trong số 10 người mắc PLD có vấn đề liên quan đến bệnh này. Ngoài đau bụng dữ dội, các biến chứng khác có thể bao gồm:

• Chảy máu vào u nang
• Nhiễm trùng u nang
• Tắc ống mật và vàng da (vàng da và vàng mắt )

Bệnh gan đa nang được chẩn đoán như thế nào?

Vì các triệu chứng không phải lúc nào cũng xuất hiện nên nhiều người biết mình mắc PLD một cách tình cờ hoặc sau khi được chẩn đoán mắc bệnh thận liên quan đến bệnh thận đa nang.

Siêu âm thường là xét nghiệm đầu tiên được sử dụng để tìm kiếm sự hiện diện của nang gan. Thực tế là bạn có thể có một vài nang không có nghĩa là bạn bị bệnh gan đa nang vì có những nguyên nhân phổ biến hơn gây ra nang ở gan. Nhiều yếu tố liên quan đến việc chẩn đoán PLD, bao gồm tiền sử gia đình, tuổi tác và số lượng nang.

Bạn có thể được chẩn đoán mắc bệnh gan đa nang nếu:

• Bạn có thành viên trong gia đình mắc PLD, dưới 40 tuổi và có nhiều hơn một u nang.
• Bạn có thành viên trong gia đình mắc PLD, trên 40 tuổi và có nhiều hơn ba nang.
• Bạn không có thành viên gia đình nào mắc PLD, trên 40 tuổi và có hơn 20 nang.

Bệnh gan đa nang được điều trị như thế nào?

Thông thường không cần điều trị trừ khi bạn có triệu chứng. Đau nhẹ liên quan đến PLD có thể được điều trị bằng thuốc giảm đau . Tuy nhiên, nếu u nang gây khó chịu đáng kể hoặc các biến chứng khác, có một số lựa chọn điều trị. Lựa chọn nào là tốt nhất cho bạn sẽ phụ thuộc vào mức độ đau, vị trí của u nang và các biến chứng khác. Các phương pháp điều trị có thể bao gồm:

• Chọc hút nang: Nếu nang chặn ống mật hoặc bị nhiễm trùng, bác sĩ có thể đề nghị bạn dẫn lưu nang. Trong quá trình chọc hút nang, bác sĩ sẽ dùng kim hoặc ống thông để dẫn lưu dịch trong nang hoặc các nang, dưới sự hướng dẫn của siêu âm hoặc chụp CT. Thật không may, chọc hút nang chỉ có tác dụng giảm đau tạm thời. Nang thường đầy dịch trở lại. Liệu pháp xơ hóa -- một thủ thuật được thực hiện sau khi chọc hút, trong đó nang được tiêm một chất làm cứng như cồn -- có thể được thực hiện để phá hủy thành nang và ngăn dịch tích tụ trở lại. Nếu bạn bị nhiễm trùng, bạn  sẽ được kê đơn thuốc kháng sinh  .
• Phẫu thuật cắt bỏ nang: Nếu bạn có nang lớn trên bề mặt gan, bác sĩ có thể đề nghị bạn phẫu thuật để cắt bỏ thành nang - một quá trình gọi là phẫu thuật cắt bỏ nang hoặc cắt mái.
• Cắt bỏ gan : Nếu phần lớn các nang nằm ở một vùng cụ thể của gan, bác sĩ có thể phẫu thuật cắt bỏ phần gan đó để giảm đau và giảm kích thước gan. Hoặc, nếu bạn có một vài nang lớn, bác sĩ có thể phẫu thuật cắt bỏ chúng. Tuy nhiên, nếu bạn có hàng nghìn nang nhỏ rải rác khắp gan, thì việc cắt bỏ gan có thể sẽ không hiệu quả.
• Ghép gan: Trong những trường hợp nghiêm trọng nhất, ghép gan có thể là một lựa chọn. Phương pháp điều trị này thường dành cho những người bị đau bụng dữ dội, gặp khó khăn khi ăn uống và chất lượng cuộc sống nói chung đang bị ảnh hưởng. Ghép gan cho bệnh gan đa nang hiếm khi được thực hiện. Mỗi năm, tại Hoa Kỳ, có chưa đến 100 người cần ghép gan do bệnh gan đa nang.

Bệnh gan đa nang có thể phòng ngừa được không?

Không có nhiều cách để ngăn ngừa sự phát triển của nang gan nếu bạn bị PLD. Các nhà nghiên cứu hiện đang nghiên cứu xem liệu thuốc lanreotide ( Samutuline ) và octreotide ( Sandostatin ), tiêm tĩnh mạch hoặc tiêm, có thể làm giảm số lượng nang gan liên quan đến PLD hay không. Cho đến nay, kết quả vẫn còn chưa thống nhất.

Nếu bạn mới được chẩn đoán mắc bệnh gan đa nang, đừng lo lắng. Hầu hết những người mắc bệnh này đều có ít hoặc không có triệu chứng và sống cuộc sống bình thường, có ích. Nếu bạn bị đau và đang mắc PLD, hãy nói với bác sĩ. Bác sĩ sẽ có thể hướng dẫn bạn phương pháp điều trị phù hợp nhất.

NGUỒN:

Văn phòng nghiên cứu bệnh hiếm gặp của Viện Y tế Quốc gia: "Bệnh gan đa nang".

American Liver Foundations: "U nang gan".

Orphanet: "Bệnh gan đa nang."

Bệnh viện Đại học, Đại học Y và Nha khoa New Jersey: "Tình trạng và bệnh lý của hệ thống gan mật."

British Liver Trust: "Bệnh gan đa nang".

Phòng khám Cleveland: "U nang và khối u gan".

Tiến sĩ Stuart Knechtle, giám đốc phẫu thuật ghép gan, Trung tâm ghép gan Emory, Atlanta; trưởng khoa phẫu thuật ghép gan nhi khoa, Bệnh viện nhi Atlanta.

Tom, J et al. Nature Reviews Gastroenterology & Hepatology xuất bản trực tuyến ngày 8 tháng 1 năm 2013