Hội chứng Zollinger-Ellison (ZES) là một bệnh của hệ tiêu hóa. Những người mắc ZES phát triển các khối u được gọi là gastrinomas ở tuyến tụy và tá tràng (phần đầu tiên của ruột non). Gastrinomas do ZES gây ra tiết ra hormone gastrin. Vì gastrin tạo ra quá nhiều axit dạ dày , 90 phần trăm bệnh nhân mắc ZES bị loét dạ dày và tá tràng.
Những biến chứng của hội chứng Zollinger-Ellison là gì?
Người mắc hội chứng Zollinger-Ellison có thể chỉ có một khối u gastrin hoặc có thể có nhiều khối u. Khoảng 25% đến 30% bệnh nhân mắc hội chứng ZES cũng mắc chứng rối loạn di truyền (di truyền) được gọi là "u tân sinh nội tiết đa dạng loại 1", cũng gây ra khối u ở tuyến yên và tuyến cận giáp.
Một biến chứng khác của ZES là hơn một nửa số u gastrin đơn lẻ là ác tính (ung thư). Những u gastrin ác tính này có thể lan sang các bộ phận khác của cơ thể, bao gồm gan , hạch bạch huyết, lá lách , xương hoặc da .
Triệu chứng của hội chứng Zollinger-Ellison là gì?
Những người mắc hội chứng Zollinger-Ellison không phải lúc nào cũng có triệu chứng. Khi các triệu chứng xuất hiện, chúng bao gồm:
Hội chứng Zollinger-Ellison được chẩn đoán như thế nào?
Nếu bác sĩ nghi ngờ bạn bị ZES, họ sẽ thực hiện xét nghiệm máu để tìm nồng độ gastrin cao (hormone do u gastrin tiết ra). Họ cũng có thể thực hiện xét nghiệm để đo lượng axit mà dạ dày bạn sản xuất.
Bác sĩ có thể kiểm tra u gastrin bằng cách nội soi. Quy trình này được thực hiện bằng một ống mềm, có đèn (ống nội soi) để quan sát thực quản , dạ dày và tá tràng của bạn. Quy trình này thường được thực hiện bằng siêu âm nội soi để xem khối u.
Các xét nghiệm khác mà bác sĩ có thể thực hiện bao gồm chụp CT, một loại chụp X-quang đặc biệt cung cấp hình ảnh cắt ngang của cơ thể, chụp PET để xác định vị trí khối u và chụp octreotide để tìm tế bào khối u thần kinh nội tiết.
Mặc dù đã thực hiện các xét nghiệm này, u gastrin vẫn có thể khó phát hiện.
Hội chứng Zollinger-Ellison được điều trị như thế nào?
ZES được điều trị bằng cách giảm lượng axit mà dạ dày của bạn sản xuất. Các loại thuốc được gọi là thuốc ức chế bơm proton thường được kê đơn. Những loại thuốc này, bao gồm dexlansoprazole ( Dexilant ), esomeprazole ( Nexium ), lansoprazole ( Prevacid ), omeprazole ( Prilosec , Zegerid ), pantoprazole ( Protonix ) và rabeprazole ( Aciphex ), có tác dụng hạn chế sản xuất axit dạ dày và giúp vết loét mau lành.
Điều trị ZES phụ thuộc vào việc u gastrin là lẻ tẻ hay là một phần của hội chứng MEN I di truyền. Trong khi hội chứng sau thường được điều trị bằng cách ức chế axit đơn thuần, u gastrin lẻ tẻ được điều trị bằng cách ức chế axit và phẫu thuật cắt bỏ khối u. Các chất tương tự somatostatin như octreotide , có tác dụng ức chế sản xuất hormone, cũng rất tốt trong việc kiểm soát các triệu chứng.
Nếu có bệnh di căn, bạn có thể được áp dụng kết hợp nhiều liệu pháp bao gồm phẫu thuật, hóa trị, liệu pháp thuốc nhắm mục tiêu hoặc xạ trị.
Triển vọng của những người mắc hội chứng Zollinger-Ellison là gì?
Gastrinoma có xu hướng phát triển chậm và không phải lúc nào cũng ác tính. Tỷ lệ sống sót sau năm năm phụ thuộc vào việc khối u có phải là ung thư hay không và chúng đã lan rộng hay chưa. Nếu chúng chưa lan đến gan , tỷ lệ sống sót sau năm năm có thể là 90%. Nếu phẫu thuật cắt bỏ gastrinoma, 20%-25% bệnh nhân sẽ được chữa khỏi hoàn toàn.
Theo dõi điều trị cho ZES
Nếu bạn đã được điều trị bệnh ZES, bạn nên đi khám bác sĩ thường xuyên để xác định xem u gastrin có tái phát hay không.
NGUỒN:
Trung tâm thông tin quốc gia về bệnh tiêu hóa.
Viện Y tế Quốc gia.
Nguyên lý Y học Nội khoa của Harrison - Phiên bản thứ 13 (1994).
Feldman: Bệnh tiêu hóa và gan của Sleisenger và Fordtran - Phiên bản thứ 7 (2002).
Medscape: "U gastrin."