Hội chứng Feltys là gì?

• Gây ra
• Triệu chứng
• Chẩn đoán
• Sự đối đãi

Một số người bị viêm khớp dạng thấp (RA) mắc phải một chứng rối loạn hiếm gặp được gọi là Hội chứng Felty (FS). Hội chứng này gây ra tình trạng lách to và số lượng bạch cầu rất thấp . Trong một số trường hợp, tình trạng này có thể gây đau đớn và dẫn đến nhiễm trùng nghiêm trọng.

Ít hơn 3% số người bị RA phát triển FS, nhưng những người ở độ tuổi 50, 60 và 70 đã bị RA trong 10 năm hoặc lâu hơn có nhiều khả năng mắc bệnh này hơn. Bệnh này cũng phổ biến gấp ba lần ở phụ nữ so với nam giới. Trẻ em hiếm khi bị FS.

Gây ra

Các bác sĩ không chắc chắn nguyên nhân gây ra FS. Các tế bào bạch cầu của bạn có thể đã ngừng chống lại nhiễm trùng như bình thường. Hoặc tủy xương của bạn có thể đang tạo ra các tế bào bạch cầu bất thường. Một giả thuyết khác là hệ thống miễn dịch của bạn vô tình tấn công các tế bào bạch cầu.

FS không phải lúc nào cũng di truyền trong gia đình, nhưng một số gen làm tăng nguy cơ mắc bệnh này có thể được di truyền cho bạn.

Triệu chứng

Các dấu hiệu của FS tương tự như các dấu hiệu của viêm khớp dạng thấp. Chúng cũng chồng chéo lên các bệnh tự miễn khác -- một căn bệnh mà hệ thống miễn dịch của bạn tấn công các tế bào khỏe mạnh của chính bạn -- như lupus . Do đó, FS có thể khó chẩn đoán.

Bạn có thể có:

• Thiếu máu (không đủ tế bào hồng cầu khỏe mạnh để vận chuyển oxy đi khắp cơ thể)
• Mắt nóng rát hoặc chảy dịch
• Mệt mỏi
• Sốt
• Mất cảm giác thèm ăn hoặc sụt cân
• Da nhợt nhạt
• Nhiễm trùng tái phát hoặc nhiễm trùng mất nhiều thời gian để khỏi, đặc biệt là ở phổi , đường tiết niệu hoặc máu
• Các vết loét hoặc đốm nâu trên chân của bạn
• Các khớp cứng, sưng hoặc đau, thường ở tay, chân hoặc cánh tay của bạn

Bạn cũng sẽ bị sưng lá lách -- một cơ quan có kích thước bằng nắm tay nằm sau xương sườn trái. Nó kiểm soát lượng tế bào bạch cầu trong cơ thể bạn và đóng vai trò quan trọng trong hệ thống miễn dịch của bạn .

Nếu lá lách của bạn lớn hơn bình thường, bạn có thể cảm thấy đau sau lồng ngực trái. Bạn cũng có thể cảm thấy no ngay sau khi ăn vì nó đè lên dạ dày . Những lần khác, lá lách to không gây ra bất kỳ triệu chứng nào.

Chẩn đoán

Nếu bác sĩ nghĩ bạn có thể bị FS, họ sẽ kiểm tra xung quanh dạ dày của bạn để xem lá lách của bạn có to không. Có thể cần phải chụp hình ảnh để xác nhận:

• MRI (chụp cộng hưởng từ): Nam châm mạnh và sóng vô tuyến được sử dụng để tạo ra hình ảnh chi tiết.
• Chụp CT (chụp cắt lớp vi tính): Nhiều tia X được chụp từ nhiều góc độ khác nhau được kết hợp lại để hiển thị hình ảnh hoàn chỉnh hơn.

Bác sĩ cũng sẽ yêu cầu bạn xét nghiệm máu. Những người mắc FS có mức độ rất thấp các tế bào bạch cầu đặc biệt gọi là bạch cầu trung tính. Những tế bào này rất quan trọng để chống lại các bệnh nhiễm trùng do vi khuẩn .

Sự đối đãi

Nếu RA của bạn được kiểm soát, bạn có thể không cần điều trị FS. Nếu bạn cần giúp đỡ với các triệu chứng của mình, có những cách để kiểm soát chúng:

• Thuốc làm chậm bệnh: methotrexate liều thấp ( Otrexup , Rheumatrex , Trexall ) thường được dùng để ngăn FS của bạn trở nên tồi tệ hơn. Thuốc có thể gây ra một số tác dụng phụ, chẳng hạn như buồn nôn và loét miệng . Bạn cũng sẽ cần xét nghiệm thường xuyên để đảm bảo MTX không gây hại cho gan của bạn . Các loại thuốc khác mà bác sĩ có thể khuyên bạn dùng bao gồm glucocorticoid hoặc thuốc chống thấp khớp làm thay đổi bệnh (DMARD) được dùng để điều trị RA, chẳng hạn như abatacept ( Orencia ) và leflunomide ( Arava ).
• Thuốc ảnh hưởng đến hệ thống miễn dịch của bạn : Rituximab (Rituxan) cũng là phương pháp điều trị được ưa chuộng cho FS và có thể vô hiệu hóa phần hệ thống miễn dịch không hoạt động bình thường. Thuốc được tiêm tĩnh mạch nhưng có thể mất đến vài tuần để có tác dụng.
• Thuốc kích thích tế bào bạch cầu: Yếu tố kích thích tạo khuẩn lạc bạch cầu hạt (G-CSF) có thể giúp tăng số lượng tế bào bạch cầu và chống lại nhiễm trùng.
• Chăm sóc tại nhà: Bác sĩ sẽ cho bạn biết bạn cần hoạt động thể chất và nghỉ ngơi bao nhiêu. Một miếng đệm sưởi ấm có thể giúp giảm đau nhức nhẹ. Một loại thuốc chống viêm không steroid (NSAID) như ibuprofen cũng có thể giúp ích.
• Phẫu thuật: Nếu FS của bạn nghiêm trọng và các phương pháp điều trị khác không hiệu quả, bác sĩ có thể đề nghị cắt bỏ lá lách của bạn. Điều này có thể đưa các tế bào hồng cầu và bạch cầu của bạn trở lại mức bình thường và có thể làm giảm nguy cơ nhiễm trùng trong một khoảng thời gian không xác định.

NGUỒN:

Almoalim, H. Tạp chí Bệnh thấp khớp, tháng 1 năm 2005.

Đại học Thấp khớp Hoa Kỳ: "Rituximab (Rituxan và MabThera)."

Arthritis Foundation: "Methotrexate: Quản lý tác dụng phụ."

Hiệp hội Viêm khớp: "Hội chứng Felty".

Chandra, P. Tạp chí Trị liệu Hoa Kỳ, tháng 7-tháng 8 năm 2008.

Trung tâm giáo dục thường xuyên của Cleveland Clinic: "Viêm khớp dạng thấp".

Trung tâm thông tin về bệnh tật: "Hội chứng Felty".

Heylen, H. Tạp chí Thấp khớp học Mở, ngày 16 tháng 11 năm 2012.

Phòng khám Mayo: "Thiếu máu".

Trung tâm quốc gia về khoa học tiên tiến và chuyển dịch: Di truyền và hiếm gặp.

Tổ chức quốc gia về các rối loạn hiếm gặp: "Hội chứng Felty".

Hiệp hội Viêm khớp dạng thấp Quốc gia: "Hội chứng Felty".

NHS: "Vấn đề về lá lách và việc cắt bỏ lá lách."

UpToDate: "Liệu pháp dùng thuốc trong hội chứng Felty."

Tiếp theo trong Biến chứng

• Bệnh suy mòn dạng thấp khớp là gì?
• Mối liên hệ giữa RA và Loãng xương
• RA và bệnh nha chu: Mối liên hệ là gì?
• Những điều bạn cần biết về biến dạng khớp RA
• Những điều cần biết về dị tật cổ thiên nga?