U hạt ái toan với viêm đa mạch (EGPA)

• EGPA là gì?
• EGPA theo từng giai đoạn
• Nguyên nhân gây ra EGPA là gì?
• EGPA được chẩn đoán như thế nào?
• Các yếu tố nguy cơ của EGPA
• Biến chứng của EGPA
• Phương pháp điều trị EGPA là gì?
• Thay đổi lối sống
• Triển vọng thế nào?

EGPA là gì?

EGPA là một căn bệnh cực kỳ hiếm gặp gây viêm mạch máu. Nó có thể làm hỏng các mạch máu nhỏ và vừa. Các bác sĩ cũng gọi nó là viêm mạch Churg-Strauss, u hạt ưa eosin với viêm đa mạch (EGPA) và viêm mạch dị ứng .

Nó thường ảnh hưởng đến mũi, xoang , phổi , tim , ruột và dây thần kinh của bạn. Tình trạng viêm cũng có thể ảnh hưởng đến thận , cơ hoặc khớp.

EGPA theo từng giai đoạn

Các triệu chứng của EGPA phụ thuộc vào giai đoạn bệnh của bạn. Có ba giai đoạn. Chúng không phải lúc nào cũng xảy ra theo trình tự và bạn có thể không gặp cả ba giai đoạn. Các giai đoạn là:

Dị ứng: Bác sĩ của bạn cũng có thể gọi đây là tiền triệu, có nghĩa là nó xảy ra khi bắt đầu một căn bệnh. Nó có thể kéo dài từ vài tháng đến vài năm. Bạn có thể sẽ nhận thấy:

• Hen suyễn nếu bạn chưa mắc phải
• Bệnh hen suyễn hiện tại đang trở nên tồi tệ hơn
• Sốt mùa hè
• Viêm xoang
• Polyp mũi

Những triệu chứng này thường xuất hiện trước. Chúng có thể xuất hiện 6 tháng hoặc 20 năm trước khi bị viêm mạch.

Eosinophilic: Cơ thể bạn tạo ra loại tế bào bạch cầu này để đáp ứng với dị ứng. Trong giai đoạn này, bạn có quá nhiều. Chúng có thể tích tụ ở nhiều bộ phận cơ thể, bao gồm phổi, đường tiêu hóa và da . Các triệu chứng bao gồm:

• Giảm cân
• Không có cảm giác thèm ăn
• Sốt
• Đổ mồ hôi đêm
• Đau khớp
• Bệnh hen suyễn
• Mệt mỏi
• Ho
• Đau bụng

Viêm mạch: Viêm làm hẹp mạch máu của bạn. Điều đó có nghĩa là ít máu đến cơ thể bạn hơn. Hãy chú ý các dấu hiệu như:

• Yếu đuối, mệt mỏi hoặc cảm giác khó chịu nói chung
• Giảm cân mà không cần cố gắng
• Sưng hạch bạch huyết
• Loét da hoặc phát ban
• Đau nhức, sưng khớp
• Đau, tê hoặc ngứa ran ở bàn chân và bàn tay của bạn
• Đau bụng
• Tiêu chảy , buồn nôn và nôn mửa
• Có máu trong nước tiểu hoặc phân của bạn

Nguyên nhân gây ra EGPA là gì?

Các bác sĩ không biết chính xác nguyên nhân gây ra tình trạng này. Một số chuyên gia cho rằng dị ứng đóng vai trò nhất định. Nhưng nhiều người bị dị ứng không bao giờ mắc phải. Những người khác lại cho rằng đó là sự kết hợp giữa gen và những thứ trong môi trường của bạn, như chất gây dị ứng và thuốc , khiến hệ thống miễn dịch của bạn hoạt động quá mức. Thay vì bảo vệ bạn, nó lại làm tăng phản ứng miễn dịch gây viêm khắp cơ thể bạn.

Không có bằng chứng nào chứng minh mối liên hệ với thuốc. Và mặc dù hiếm gặp, một số người đã bị sau khi sử dụng thuốc hen suyễn có tên là montelukast. Những người khác bị khi chuyển từ steroid uống để điều trị dị ứng và hen suyễn sang dạng hít.

EGPA được chẩn đoán như thế nào?

Bác sĩ sẽ thảo luận về các triệu chứng của bạn. Có sáu triệu chứng cụ thể (họ sẽ gọi chúng là tiêu chuẩn) mà họ đang tìm kiếm để giúp đưa ra chẩn đoán. Họ có thể nghi ngờ bạn mắc EGPA nếu bạn chỉ có một số triệu chứng này, nhưng phải có bốn trong sáu triệu chứng để cảm thấy tự tin về chẩn đoán: 

• Bệnh hen suyễn
• Số lượng lớn tế bào bạch cầu được gọi là bạch cầu ái toan
• Các dấu hiệu tổn thương thần kinh, như đau, ngứa ran hoặc yếu
• Các đốm hoặc tổn thương trên phim chụp X-quang ngực
• Bệnh xoang
• Các tế bào bạch cầu bên ngoài mạch máu của bạn

Không có xét nghiệm đơn lẻ nào để chẩn đoán EGPA. Bác sĩ sẽ xem xét bệnh sử của bạn và khám sức khỏe cho bạn . Họ sẽ hỏi bạn về các triệu chứng, đặc biệt là hen suyễn.

Bạn cũng có thể nhận được:

• Xét nghiệm máu: Bác sĩ sẽ tìm protein trong máu của bạn cho thấy tình trạng viêm. Họ cũng sẽ kiểm tra xem có thêm tế bào bạch cầu không.
• Xét nghiệm hình ảnh : Có thể bao gồm chụp X-quang, chụp CT và chụp MRI để kiểm tra các vấn đề ở phổi và xoang.
• Sinh thiết : Bác sĩ sẽ lấy một mẫu mô nhỏ từ một vùng bị ảnh hưởng, như vùng da bị phát ban, để tìm mạch máu bị viêm. Hoặc họ có thể thực hiện sinh thiết thận hoặc phổi.

Các yếu tố nguy cơ của EGPA

Bất kỳ ai cũng có thể nhận được EGPA. Nhưng những điều làm cho nó có khả năng xảy ra hơn bao gồm:

• Độ tuổi: Trung bình, mọi người ở độ tuổi từ 30 đến 50 khi được chẩn đoán.
• Hen suyễn hoặc các vấn đề về mũi: Hầu hết những người mắc bệnh này đều bị hen suyễn mãn tính, dị ứng mũi hoặc viêm xoang mãn tính .

Biến chứng của EGPA

Bệnh này ảnh hưởng đến nhiều cơ quan và hệ thống. Theo thời gian, nó có thể gây ra:

• Tổn thương thần kinh : Nó ảnh hưởng đến hệ thần kinh ngoại biên, chạy khắp cơ thể bạn. Bạn có thể bị bệnh thần kinh ngoại biên -- ngứa ran, nóng rát hoặc đau -- ở tay và chân.
• Sẹo: Các vết loét trên da có thể để lại sẹo.
• Viêm màng ngoài tim : Màng bao quanh tim có thể bị viêm.
• Viêm cơ tim : Các cơ ở tim có thể bị viêm.
• Các vấn đề về thận: Khi thận không thể lọc được, chất thải sẽ tích tụ trong máu.

Phương pháp điều trị EGPA là gì?

Không có cách chữa khỏi EGPA. Nhưng bác sĩ có thể giúp bạn kiểm soát bệnh.

Bạn sẽ cần dùng thuốc nhắm vào hệ thống miễn dịch của bạn. Mục tiêu là hạn chế hoặc ngăn ngừa tổn thương các mô khỏe mạnh. Bác sĩ sẽ trao đổi với bạn về:

• Steroid: Đây là những loại thuốc phổ biến nhất được kê đơn cho tình trạng này. Hầu hết mọi người dùng prednisone (uống) và prednisolone (tiêm tĩnh mạch). Nếu hệ thần kinh , tim, thận hoặc ruột của bạn không bị ảnh hưởng, bạn có thể sẽ ổn khi chỉ dùng prednisone. Khi bệnh đã được kiểm soát, bác sĩ sẽ từ từ giảm liều. Bạn có thể ngừng thuốc hoàn toàn.
• Thuốc hệ miễn dịch: Nếu steroid không đủ, bác sĩ cũng có thể kê đơn azathioprine (Azasan, Imuran), cyclophosphamide (Cytoxan) hoặc methotrexate. Bác sĩ sẽ thường xuyên xét nghiệm máu để kiểm tra tác dụng phụ. Bạn có thể giảm dần thuốc này sau khi tình trạng bệnh của bạn được kiểm soát. Quá trình này có thể mất 6 tháng hoặc nhiều năm.
• Globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch ( IVIG ): Bạn có thể dùng hỗn hợp protein này nếu các phương pháp điều trị khác không hiệu quả. Bạn nhận được nó bằng cách truyền vào tĩnh mạch (IV), thường là một lần một tháng.
• Thuốc điều chỉnh phản ứng sinh học (sinh học): Đây có thể là bước tiếp theo trong kế hoạch điều trị của bạn. Không giống như thuốc nhắm vào toàn bộ hệ thống miễn dịch của bạn, thuốc sinh học tập trung vào một phần cụ thể của quá trình viêm. Bạn thường tiêm hoặc truyền thuốc. Những loại thuốc này có thể khiến bạn dễ bị nhiễm trùng hơn.

Thay đổi lối sống

Sử dụng steroid lâu dài có thể gây ra vấn đề. Nếu bạn dùng những loại thuốc này để điều trị EGPA, một vài thay đổi có thể giúp bạn kiểm soát các tác dụng phụ:

Giữ xương khỏe mạnh: Trao đổi với bác sĩ về vitamin D và canxi . Hỏi xem chế độ ăn của bạn có đủ hay cần bổ sung thêm không .

Tập thể dục : Steroid gây tăng cân , vì vậy điều quan trọng là phải luôn vận động. Chọn hoạt động aerobic như đi bộ hoặc bơi lội để tim bạn hoạt động. Những loại thuốc này cũng làm xương yếu đi, vì vậy hãy chọn tập luyện sức mạnh và các bài tập chịu trọng lượng để giữ cho bạn khỏe mạnh.

Bỏ thuốc lá : Bản thân việc này không tốt cho sức khỏe. Nhưng nó có thể làm cho tác dụng phụ của steroid trở nên tồi tệ hơn.

Ăn thực phẩm lành mạnh: Steroid có thể làm tăng lượng đường trong máu và có thể dẫn đến bệnh tiểu đường loại 2. Hãy chọn những thực phẩm giúp giữ lượng đường ổn định, như protein nạc , trái cây, ngũ cốc nguyên hạt và rau.

Gặp bác sĩ: Họ sẽ muốn theo dõi bạn trong quá trình điều trị và đảm bảo bạn không tái phát. Bạn có thể mong đợi:

• Chụp X-quang hoặc các xét nghiệm hình ảnh khác
• Khám mắt
• Đo huyết áp
• Xét nghiệm đường huyết
• Kiểm tra cholesterol

Triển vọng thế nào?

Hầu hết thời gian, các triệu chứng sẽ biến mất khi điều trị. Bác sĩ sẽ gọi đây là thuyên giảm. Kết quả tốt nhất có xu hướng xảy ra khi họ biết nhiều về tình trạng bệnh và bắt đầu điều trị càng sớm càng tốt.

Nếu EGPA đã di chuyển đến các cơ quan và hệ thống của bạn, bạn sẽ gặp khó khăn hơn so với người mắc dạng nhẹ hơn. Nhưng với phương pháp điều trị kịp thời, ngay cả những người mắc dạng bệnh nghiêm trọng nhất cũng có thể mong đợi sẽ khỏe lại.

• BÀI VIẾT LIÊN QUAN:
• Hội chứng Churg-Strauss là gì?
• Chẩn đoán
• Sự đối đãi
• Tác động lên cơ thể bạn

NGUỒN:

Hiệp hội Hội chứng Churg Strauss.

Trung tâm viêm mạch Johns Hopkins.

Phòng khám Mayo: "Hội chứng Churg-Strauss."

Sổ tay Merck: "U hạt ái toan kèm viêm đa mạch (EGPA)."

Tổ chức quốc gia về bệnh hiếm gặp: “Hội chứng Churg Strauss”.

UpToDate: “Giáo dục bệnh nhân: Globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch (IVIG) (Vượt xa những điều cơ bản).”

Arthritis Foundation: “Tổng quan về chất sinh học”.

Medscape: “Tiêu chuẩn chẩn đoán EGPA (hội chứng Churg-Strauss) là gì?”

MedlinePlus: “Azathioprine”, “Thuốc tiêm Cyclophosphamide”.

Tiếp theo Trong Hội chứng Churg-Strauss

• Chẩn đoán
• Sự đối đãi
• Tác động lên cơ thể bạn