U tế bào khổng lồ bao gân là gì?

• Tác động của khối u tế bào khổng lồ Tenosynovial
• Các loại khối u tế bào khổng lồ bao gân
• Nguyên nhân
• Triệu chứng
• Chẩn đoán
• Sự đối đãi

U tế bào khổng lồ bao hoạt dịch là một nhóm khối u hiếm gặp . Chúng thường lành tính -- không phải ung thư -- nhưng chúng có thể gây đau, sưng và viêm.

Tác động của khối u tế bào khổng lồ Tenosynovial

Khối u tế bào khổng lồ bao gân được gọi là TGCT hoặc TSGCT.

‌‌Tỷ lệ u tế bào khổng lồ bao hoạt dịch gân khu trú trên toàn thế giới là 10 ca trên một triệu. Đối với u tế bào khổng lồ bao hoạt dịch gân lan tỏa hoặc lan rộng, tỷ lệ này là 4 ca trên một triệu.

Dựa trên một nghiên cứu năm 1980, ước tính có khoảng 1,8 trên 1 triệu người ở Hoa Kỳ mắc khối u tế bào khổng lồ ở bao gân.

U tế bào khổng lồ bao hoạt dịch gân có xu hướng ảnh hưởng đến những người trong độ tuổi từ 25 đến 50. Nhưng trẻ nhỏ và người lớn tuổi cũng có thể mắc bệnh này. 

Những khối u này ảnh hưởng đến các vùng sau của khớp:

• Màng hoạt dịch . Đây là một lớp màng mỏng hoặc mô lót bên trong khớp của bạn.
• Bursae. Đây là những túi nhỏ chứa chất lỏng đệm cho các bộ phận chuyển động xung quanh khớp của bạn. Những bộ phận này bao gồm xương, cơ và gân.
• Bao gân. Đây là lớp mô bao quanh gân của bạn. Gân là mô liên kết kết nối cơ với xương.

Những khối u này thường không phải là ung thư, nhưng có một số trường hợp ác tính rất hiếm gặp, một số trường hợp phải cắt cụt chi.

Các loại khối u tế bào khổng lồ bao gân

Có hai loại u tế bào khổng lồ ở gân - khu trú hoặc lan tỏa.

U tế bào khổng lồ của bao gân (GCTTS). Những khối u nhỏ này thường giới hạn ở một vùng cụ thể của khớp, có nghĩa là chúng cục bộ. Thông thường, điều này ảnh hưởng đến các khớp nhỏ hơn của bạn, như ở tay và chân.‌

Viêm màng hoạt dịch nhung mao nốt sắc tố Đây là những khối u lan tỏa hoặc lan rộng thường ảnh hưởng đến toàn bộ khớp. Trong hầu hết các trường hợp, chỉ có một khớp bị ảnh hưởng. Thông thường, đây là đầu gối, sau đó là hông. Các khớp khác có thể bị ảnh hưởng là mắt cá chân, vai hoặc khuỷu tay. 

‌Ngay cả sau khi điều trị, khoảng 8% đến 20% số người bị khối u tế bào khổng lồ bao gân khu trú có thể bị lại. Loại lan rộng tái phát thường xuyên hơn, ở khoảng 33% đến 50% số người.

Nguyên nhân

‌Những khối u này là do sự chuyển vị của một số nhiễm sắc thể. Nhiễm sắc thể mang thông tin di truyền của bạn. Mỗi tế bào của bạn thường có 46 nhiễm sắc thể. Trong quá trình chuyển vị nhiễm sắc thể, một số nhiễm sắc thể bị đứt ra và được sắp xếp lại. Lý do cho điều này vẫn chưa được biết.‌

‌U tế bào khổng lồ bao gân là do sự chuyển vị của một số phần nhất định của nhiễm sắc thể 1 và 2. Điều này khiến các tế bào sản xuất quá mức một loại protein gọi là yếu tố kích thích khuẩn lạc-1 hoặc CSF-1.‌

‌Những tế bào sản xuất CSF-1 này thu hút các tế bào khác có thụ thể CSF-1. Các tế bào có thụ thể CSF-1 được gọi là đại thực bào , một loại tế bào bạch cầu. Khi các tế bào này kết hợp với nhau, chúng tạo thành khối u tế bào khổng lồ bao gân.

Triệu chứng

‌Các triệu chứng của khối u tế bào khổng lồ bao gân phụ thuộc vào loại bạn mắc phải. Một số triệu chứng có thể bao gồm:

• Sưng tấy có thể không đau lúc đầu 
• ‌Cảm giác ấm áp hoặc đau nhức xung quanh khớp của bạn
• ‌Khóa, kêu lách tách hoặc kẹt khi bạn cử động khớp bị ảnh hưởng
• ‌Khớp nối không ổn định

U tế bào khổng lồ bao gân loại khuếch tán (viêm màng hoạt dịch nhung mao sắc tố) có thể gây thoái hóa khớp. Nó cũng có thể làm hỏng xương và sụn bao quanh khớp bị ảnh hưởng. Nếu không được điều trị, nó có thể gây đau mãn tính và suy thoái khớp.‌

Khối u tế bào khổng lồ ở bao gân ít có khả năng gây tổn thương nghiêm trọng đến khớp, xương và sụn của bạn.

Chẩn đoán

Bác sĩ sẽ thảo luận về các triệu chứng của bạn, ghi lại tiền sử bệnh chi tiết và yêu cầu một số xét nghiệm. Chụp X-quang và chụp cộng hưởng từ (MRI) có thể giúp chẩn đoán các khối u này. 

Bác sĩ cũng có thể lấy mẫu dịch hoạt dịch của bạn . Đây là dịch được tìm thấy trong khớp của bạn. Nếu bạn có khối u tế bào khổng lồ ở gân, dịch này có thể có máu.‌

‌Trong một số trường hợp, có thể cần sinh thiết để xác nhận chẩn đoán. Sinh thiết cho phép bác sĩ xem khối u có loại tế bào nào. Điều này sẽ giúp bác sĩ phân biệt giữa viêm màng hoạt dịch nhung mao nốt sắc tố và khối u tế bào khổng lồ của bao gân. 

Sự đối đãi

Việc điều trị khối u tế bào khổng lồ ở gân phụ thuộc vào khả năng tiến triển cũng như vị trí của khối u.

Phẫu thuật . Phẫu thuật là phương pháp điều trị chính cho khối u tế bào khổng lồ ở gân. Bác sĩ có thể cắt bỏ một số hoặc toàn bộ khối u, cũng như mô khớp bị viêm. Bạn có thể cần phẫu thuật lần nữa nếu khối u tái phát.

‌Các khối u có thể được loại bỏ bằng phẫu thuật mở hoặc phẫu thuật nội soi , đây là một thủ thuật ít xâm lấn hơn. Trong phẫu thuật nội soi, bác sĩ phẫu thuật sẽ thực hiện một vài vết cắt nhỏ xung quanh khớp của bạn. Một camera nhỏ được đưa vào để giúp hướng dẫn phẫu thuật. 

Trong một số trường hợp, có thể cần phải kết hợp phẫu thuật mở và phẫu thuật nội soi. 

Trong những trường hợp nặng, bạn có thể cần phẫu thuật thay khớp toàn phần. Bác sĩ phẫu thuật sẽ cắt bỏ các phần khớp bị tổn thương và thay thế bằng các phần bằng nhựa, kim loại hoặc gốm. 

Xạ trị. Có thể sử dụng riêng lẻ hoặc kết hợp với phẫu thuật.‌

‌Xạ trị thường được thực hiện thông qua bức xạ chùm ngoài. Nhưng trong những năm gần đây, một phương pháp gọi là bức xạ nội khớp, hoặc synoviorthesis đồng vị, đã được sử dụng. Phương pháp này đưa bức xạ trực tiếp vào các khớp bị ảnh hưởng của bạn. ‌

Các liệu pháp tiềm năng Một số loại thuốc đang được nghiên cứu để điều trị các khối u này. Chúng chặn các thụ thể CSF-1 và đang được thử nghiệm lâm sàng. 

‌Cơ quan Quản lý Thực phẩm và Dược phẩm (FDA) đã phê duyệt pexidartinib làm thuốc điều trị khối u tế bào khổng lồ bao gân. Một thử nghiệm lâm sàng cho thấy pexidartinib cải thiện đáng kể phạm vi chuyển động ở khớp bị ảnh hưởng khi so sánh với giả dược.

NGUỒN: 

Ý kiến ​​hiện tại : “Điều trị khối u tế bào khổng lồ bao gân và viêm màng hoạt dịch nhung mao sắc tố.”

‌Cơ quan Quản lý Thực phẩm và Dược phẩm (FDA): “FDA chấp thuận pexidartinib cho khối u tế bào khổng lồ ở màng hoạt dịch.”

Tạp chí AAOS : “Quản lý khối u tế bào khổng lồ bao gân: Một bệnh lý viêm và tân sinh.”

‌Tổ chức quốc gia về các rối loạn hiếm gặp (NORD): “Khối u tế bào khổng lồ ở màng hoạt dịch gân”.

‌OrthoInfo: “Viêm màng hoạt dịch nhung mao sắc tố.”

Chỉnh hình & Chấn thương: Phẫu thuật & Nghiên cứu : “Các dạng khu trú và lan tỏa của khối u tế bào khổng lồ ở bao gân (trước đây là khối u tế bào khổng lồ ở bao gân và viêm màng hoạt dịch nhung mao sắc tố).”