Hội chứng Rapunzel là gì?

• Hội chứng Rapunzel xảy ra như thế nào?
• Dấu hiệu của hội chứng Rapunzel
• Các bệnh lý đi kèm phổ biến với hội chứng Rapunzel
• Biến chứng của hội chứng Rapunzel
• Hội chứng Rapunzel được chẩn đoán như thế nào?
• Bạn điều trị hội chứng Rapunzel như thế nào?
• Làm thế nào để điều trị nguyên nhân gây ra hội chứng Rapunzel?
• Triển vọng thế nào?

Hội chứng Rapunzel là một tình trạng rất hiếm gặp trong đó một cục lông lớn (trichobezoar) bị kẹt trong dạ dày và kéo dài vào ruột non. Điều này khiến cục lông trông giống như một dấu phẩy. Tình trạng này được mô tả lần đầu tiên vào năm 1968. Nó được đặt theo tên của một nhân vật trong truyện cổ tích, Rapunzel, người nổi tiếng với mái tóc dài.

Tình trạng này phổ biến hơn nhiều ở phụ nữ so với nam giới. Và trong khoảng 8 trên 10 trường hợp, tình trạng này được thấy ở trẻ em, trẻ em gái vị thành niên và phụ nữ trẻ dưới 30 tuổi.

Thật khó để phát hiện sớm tình trạng này vì bạn có thể không có bất kỳ triệu chứng nào trong nhiều năm. Khi bạn phát hiện ra, búi tóc thường lớn và đủ chặt để gây tắc nghẽn nghiêm trọng trong dạ dày của bạn. Bạn sẽ cần phẫu thuật để loại bỏ nó.

Hội chứng Rapunzel xảy ra như thế nào?

Trichophagia là tình trạng bạn liên tục ăn tóc. Nó thường liên quan đến chứng trichotillomania , hoặc ham muốn nhổ tóc khỏi da đầu. Những tình trạng này thường đi đôi với nhau. Nếu bạn tình cờ mắc một hoặc cả hai tình trạng, chúng có nhiều khả năng gây ra hội chứng Rapunzel.

Tóc dài có bề mặt nhẵn thường khó tiêu hóa và phân hủy trong dạ dày. Tóc cũng không di chuyển tốt qua đường tiêu hóa vì nó co lại và giãn ra (một quá trình gọi là nhu động ruột) để đưa thức ăn và chất lỏng từ miệng đến hậu môn.

Điều này có thể khiến tóc bị kẹt trong khoang dạ dày của bạn. Theo thời gian, việc ăn tóc có thể khiến tóc hình thành một cục tóc khổng lồ.

Khi búi tóc bắt đầu phát triển về trọng lượng và kích thước, nó có nhiều khả năng bị vón cục lại với nhau do thức ăn bạn ăn và chất nhầy từ niêm mạc dạ dày. Cuối cùng, búi tóc đạt đến giới hạn của thành dạ dày. Khi không còn nơi nào để đi, búi tóc rối có thể bắt đầu nhô ra qua lỗ mở dạ dày (môn vị) và phát triển vào ruột non.

Dấu hiệu của hội chứng Rapunzel

Các triệu chứng thường do tắc nghẽn hoặc các vấn đề sức khỏe liên quan gây ra. Điều này có thể bao gồm:

• Đau dạ dày
• Đầy hơi
• Cảm thấy no
• Giảm cân
• Buồn nôn
• Cân nặng thấp và nỗi sợ tăng cân dữ dội (chán ăn tâm thần)
• Nôn sau khi ăn
• Đau hoặc khó chịu dưới lồng ngực (đau thượng vị cấp tính)
• Rụng tóc từng mảng trên da đầu ( rụng tóc )
• Hôi miệng (halitosis)

Các bệnh lý đi kèm phổ biến với hội chứng Rapunzel

Khi mắc hội chứng Rapunzel, bạn có nhiều khả năng mắc các tình trạng sức khỏe tâm thần khác cùng lúc, chẳng hạn như:

• Pica (cảm giác muốn nuốt những thứ không phải là thức ăn)
• Rối loạn tâm thần, chẳng hạn như tâm thần phân liệt , PTSD, ADHD và các bệnh khác
• Trầm cảm
• Chán ăn tâm thần
• Chứng rối loạn ám ảnh cưỡng chế
• Sự mất mát (nỗi đau buồn sau khi mất đi người thân yêu)

Các nhà nghiên cứu phát hiện ra rằng nhiều người mắc hội chứng Rapunzel đều từng bị ngược đãi hoặc bỏ bê khi còn nhỏ.

Biến chứng của hội chứng Rapunzel

Khi búi tóc phát triển trong bụng, theo thời gian, nó có thể gây ra các vấn đề khác trong cơ thể bạn, chẳng hạn như:

• Vàng da tắc nghẽn
• Sự tắc nghẽn vật lý ở bụng hoặc ruột non
• Xói mòn lớp niêm mạc dạ dày và ruột non
• Các lỗ thủng trong ruột non (thủng ruột non)
• Viêm niêm mạc dạ dày ( viêm phúc mạc )
• Sưng tụy (viêm tụy cấp)

Hội chứng Rapunzel được chẩn đoán như thế nào?

Bác sĩ sẽ ghi lại tiền sử bệnh chi tiết. Họ sẽ hỏi bạn xem bạn có nuốt phải một số thứ nhất định như tóc người, tóc thú cưng hoặc tóc búp bê trong số những thứ khác không. Họ cũng sẽ tiến hành kiểm tra sức khỏe toàn diện để kiểm tra tình trạng rụng tóc từng mảng và hôi miệng.

Để chẩn đoán hội chứng Rapunzel, bác sĩ có thể thực hiện một số xét nghiệm hình ảnh. Điều này sẽ giúp họ xác định kích thước của búi tóc phát triển và phạm vi phát triển của nó.

Các xét nghiệm có thể bao gồm:

• tia X
• Siêu âm
• Chụp CT
• Nghiên cứu bari huỳnh quang (xét nghiệm nuốt bari). Đối với xét nghiệm hình ảnh này, bạn sẽ nuốt bari, một loại hóa chất giúp một số vùng nhất định trên cơ thể bạn hiển thị rõ hơn trên phim chụp X-quang. Nội soi huỳnh quang là một thủ thuật y khoa trong đó bác sĩ chiếu chùm tia X liên tục qua cơ thể bạn để có được video thời gian thực về một bộ phận cơ thể.
• Nội soi. Bác sĩ sẽ đưa một ống mỏng, mềm dẻo có gắn đèn và camera xuống cổ họng của bạn để quan sát rõ bên trong cơ thể bạn theo thời gian thực. Nội soi cũng cho phép bác sĩ lấy mẫu bất kỳ thứ gì gây tắc nghẽn trong dạ dày của bạn.

Bác sĩ cũng có thể tiến hành xét nghiệm máu để kiểm tra tình trạng thiếu máu (thiếu sắt) hoặc các tình trạng thiếu hụt dinh dưỡng khác.

Bạn điều trị hội chứng Rapunzel như thế nào?

Hội chứng Rapunzel thường được chẩn đoán khi búi tóc phát triển quá lớn và bắt đầu gây ra các triệu chứng. Bác sĩ có thể cố gắng loại bỏ búi tóc bằng nội soi qua miệng của bạn. Nhưng nếu búi tóc quá lớn, họ sẽ cần phải phẫu thuật.

Phẫu thuật nội soi ổ bụng. Đây là loại phẫu thuật mà bác sĩ phẫu thuật sẽ rạch một đường trên bụng bạn để mở và kiểm tra khoang dạ dày của bạn và lấy búi tóc ra. Trong một số trường hợp, các biến chứng có thể bao gồm nhiễm trùng và mô sẹo xung quanh vết cắt.

Nội soi ổ bụng. Đây là một thủ thuật thay thế cho phẫu thuật mở bụng. Bác sĩ phẫu thuật sẽ rạch một đường nhỏ hơn bằng lỗ khóa trên bụng bạn để lấy búi lông ra. Thời gian phục hồi sẽ ngắn hơn nhiều với phương pháp này.

Làm thế nào để điều trị nguyên nhân gây ra hội chứng Rapunzel?

Liệu pháp. Liệu pháp hành vi nhận thức hoặc các hình thức đánh giá tâm thần khác có thể giúp nhà tâm lý học hoặc bác sĩ tâm thần xác định và giải quyết các vấn đề sức khỏe tâm thần có thể khiến bạn ăn tóc. Điều này cũng có thể bao gồm tư vấn cho cha mẹ.

Thuốc. Bác sĩ cũng có thể kê đơn thuốc để giúp bạn kiểm soát sức khỏe tâm thần của mình.

Triển vọng thế nào?

Nghiên cứu cho thấy rằng về lâu dài, hầu hết những người mắc hội chứng Rapunzel đều có tiến triển khá tốt sau phẫu thuật nếu họ được điều trị bằng liệu pháp hành vi và đi khám lại thường xuyên. Điều này sẽ giúp họ không bị tái phát.

NGUỒN:

Frontiers in Pediatrics: “Hội chứng Rapunzel—Nguyên nhân cực kỳ hiếm gặp gây ra các triệu chứng tiêu hóa ở trẻ em: Báo cáo ca bệnh và tổng quan tài liệu.”

Radiopaedia.org: “Hội chứng Rapunzel.”

Y học lâm sàng và nghiên cứu: “Hội chứng Rapunzel: Đánh giá toàn diện về một trường hợp bất thường của Trichobezoar.”

Phòng khám Mayo: “Trichobezoar.”

Y khoa Johns Hopkins: “Nuốt Bari”.

Kênh Better Health: “Phẫu thuật nội soi”.

Phòng khám Cleveland: “Pica.”

Tổ chức Y tế Thế giới: “Rối loạn tâm thần.”